特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎Idiopathic acute eosinophilic pneumonitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎的临床与医学定义及特征说明

临床与医学定义

特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎（Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia, IAEP）是一种罕见的肺部疾病，其主要特征为在无明显感染或已知病因的情况下，出现急性发热性呼吸衰竭、弥漫性肺部影像学浸润以及支气管肺泡灌洗液（BAL）中嗜酸性粒细胞显著增多。患者通常既往健康且多为年轻人群。

病因学特征

1. 病因未明：

   • 特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎的确切病因尚不明确。目前认为可能与吸入环境中某些过敏原相关，但具体的致病因素尚未确定。此外，有研究提示该病可能涉及不明变应原引起的超敏反应。
   • 与其他类型嗜酸性粒细胞性肺炎不同的是，IAEP没有明确的继发原因如药物使用、寄生虫感染或其他免疫介导性疾病。

2. 潜在诱因：

   • 尽管确切的触发机制未知，一些病例报告提示吸烟可能是部分患者发病的一个重要因素。然而，并非所有吸烟者都会发展成IAEP，因此这方面的证据还需进一步探讨。
   • 某些个体对环境中的特定物质（例如空气污染物或工业化学品）可能更为敏感，从而增加了患病风险。

病理机制

1. 急性弥漫性肺泡损伤：

   • 病理上，IAEP表现为急性弥漫性肺泡损害。肺组织检查可见广泛的肺泡腔内、间质和支气管壁嗜酸性粒细胞大量浸润，这是其诊断的关键标志之一。
   • 部分病例中还观察到透明膜形成，提示严重的肺泡上皮损伤及修复过程中的异常改变。

2. 炎症反应：

   • 嗜酸性粒细胞作为效应细胞参与局部炎症反应，在IAEP中过度积聚可能导致血管通透性增加、水肿以及组织破坏，进而引发呼吸功能障碍。
   • 这种以嗜酸性粒细胞为主的炎性浸润模式不同于细菌或病毒感染所致的急性肺炎，后者更多见于中性粒细胞主导的反应。

临床表现

1. 症状特征：

   • 急性起病：多数患者表现为突然发作的严重呼吸困难、咳嗽及发热，有时伴有胸痛。
   • 低氧血症：几乎所有病例均存在不同程度的低氧血症，表现为动脉血氧分压下降和/或需要氧气补充治疗。
   • 体征：体检时可发现双肺湿啰音、心动过速等，重症患者可能出现意识状态改变甚至昏迷。

2. 影像学特点：

   • 胸部X线片或CT扫描显示双侧弥漫性肺泡浸润影，典型表现为磨玻璃样改变或实变区。
   • 支气管肺泡灌洗液分析显示嗜酸性粒细胞比例显著升高（通常>25%），而血液中嗜酸性粒细胞计数可能正常或轻度升高。

通过以上信息可以更好地理解特发性急性嗜酸性粒细胞性肺炎这一罕见疾病的本质及其复杂的临床表现。准确诊断依赖于综合评估患者的临床症状、实验室检测结果以及影像学特征。

参考文献：《Chest》杂志关于急性嗜酸性粒细胞性肺炎的研究报告、医学百科网站及相关专业医学资源。