其他特指的肺嗜酸性粒细胞增多症Other specified Pulmonary eosinophilia

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的肺嗜酸性粒细胞增多症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的肺嗜酸性粒细胞增多症（Pulmonary Eosinophilia, Other Specified）是指一组具有明确继发性病因或特殊病理特征的肺嗜酸性粒细胞增多性疾病。其核心特征是肺实质和/或气道中嗜酸性粒细胞浸润伴外周血嗜酸性粒细胞增多，且不符合已知分类（如哮喘相关、特发性嗜酸性粒细胞性肺炎、寄生虫感染相关热带性肺嗜酸粒细胞增多症等）的诊断标准。需通过排除其他明确分类后，结合特异性病因或组织学特征进行诊断。

病因学特征

1. 超敏反应：

   • 对特定吸入性致敏原（如霉变有机物、工业粉尘等）的超敏反应可能诱发局限性肺部嗜酸性粒细胞浸润。此类反应多与IgG或免疫复合物介导的III型超敏反应相关，而非IgE介导的经典过敏反应。

2. 药物反应：

   • 明确与药物相关的肺嗜酸性粒细胞增多，常见诱因包括β-内酰胺类抗生素（如阿莫西林）、抗结核药物（如异烟肼）及抗肿瘤药物（如甲氨蝶呤）。机制涉及药物特异性T细胞活化或半抗原-蛋白复合物形成引发的免疫应答。

3. 非寄生虫感染：

   • 真菌（如曲霉菌、组织胞浆菌）或病毒（如呼吸道合胞病毒）感染可导致短暂性肺嗜酸性粒细胞增多，通常与病原体成分诱导的局部IL-5分泌增加有关。

4. 职业暴露：

   • 长期接触镍、铬等金属蒸气或异氰酸酯类化合物可能引发慢性嗜酸性粒细胞性肺泡炎，病理特征为细支气管周围嗜酸性粒细胞聚集伴肉芽肿形成。

5. 全身性疾病相关：

   • 与肉芽肿性多血管炎（GPA）或嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等血管炎相关的肺部表现，需在排除原发性嗜酸性粒细胞疾病后归类于此。

6. 医源性因素：

   • 放射治疗后出现的局限性肺嗜酸性粒细胞浸润（放射性嗜酸细胞性肺炎），机制可能与受损肺泡上皮释放嗜酸细胞趋化因子有关。

病理机制

1. 趋化因子网络：

   • 肺上皮细胞和成纤维细胞分泌的CCL5（RANTES）、CCL11（eotaxin-1）等趋化因子，通过结合CCR3受体介导嗜酸性粒细胞向肺组织迁移。

2. 组织损伤机制：

   • 嗜酸性粒细胞释放主要碱性蛋白（MBP）、嗜酸性粒细胞过氧化物酶（EPO）等毒性颗粒蛋白，直接破坏气道上皮紧密连接，同时激活蛋白酶活化受体（PAR）加重炎症。

3. 修复与纤维化：

   • 慢性病程中，嗜酸性粒细胞通过分泌TGF-β和VEGF，促进成纤维细胞增殖及细胞外基质沉积，最终导致肺间质纤维化。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸道表现：干咳（91%）、劳力性呼吸困难（68%）、喘鸣（35%，多无支气管舒张剂反应性）。急性起病者可见高热（>39℃）伴低氧血症。
   • 全身症状：盗汗（42%）、游走性肌痛（27%）。药物诱发者可伴特征性皮疹（如固定性药疹）。
   • 影像学特征：高分辨率CT显示非节段性磨玻璃影（62%）或外周分布的实变影（28%），无纵隔淋巴结肿大。

参考文献：