热带性肺嗜酸粒细胞增多症Tropical pulmonary eosinophilia

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

热带性肺嗜酸粒细胞增多症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

热带性肺嗜酸粒细胞增多症（Tropical Pulmonary Eosinophilia, TPE），是一种主要发生在印度次大陆及其他热带地区，以喘息、发热和嗜酸性粒细胞增多为特征的综合征。这种疾病通常与丝虫感染有关，尤其是班氏丝虫和马来丝虫。这些微丝蚴在血流中滞留于肺部，导致免疫反应和炎症，从而引发症状。

病因学特征

1. 寄生虫感染机制：

   • 病原体：主要是由班氏丝虫（Wuchereria bancrofti）或马来丝虫（Brugia malayi）引起的寄生虫感染。
   • 病理过程：当这些丝虫的微丝蚴在血液中循环并经过肺部时，会滞留在肺血管内，引发宿主的免疫反应。人体免疫系统识别并试图清除这些微丝蚴，释放出多种炎症介质和趋化因子，吸引大量嗜酸性粒细胞进入肺组织，引起局部炎症和损伤。

2. 免疫反应：

   • IgE介导的过敏反应：TPE患者的血清总IgE水平显著升高，这表明存在强烈的IgE介导的过敏反应。这些IgE抗体与抗原结合后，激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞，释放组胺等介质，导致气道收缩和炎症。
   • 嗜酸性粒细胞的作用：嗜酸性粒细胞是免疫系统中的重要组成部分，它们在对抗寄生虫感染中起着关键作用。在TPE中，嗜酸性粒细胞被大量激活并聚集在肺组织中，导致肺部炎症和功能障碍。

3. 环境因素：

   • 地理分布：TPE主要见于印度次大陆和其他热带地区，这些地区的气候条件适宜丝虫的传播媒介（如蚊子）生存，增加了人群感染的风险。
   • 社会经济因素：卫生条件差、缺乏有效的防蚊措施以及医疗资源有限等因素也促进了该病的发生。

病理机制

1. 肺部改变：

   • 炎症反应：嗜酸性粒细胞在肺组织中积聚，释放炎症介质和酶类，导致肺泡壁增厚、间质水肿和炎症细胞浸润。
   • 气道高反应性：嗜酸性粒细胞及其释放的介质（如白三烯）可导致气道平滑肌收缩，增加气道高反应性，表现为哮喘样症状，如阵发性咳嗽、气促和喘息。

2. 全身表现：

   • 全身非特异性症状：除了呼吸道症状外，患者还可能出现劳累发热、体重下降等全身非特异性表现。
   • 实验室检查：血液检查显示白细胞增多，嗜酸性粒细胞比例增高，血沉加快，血清总IgE水平升高，支气管肺泡灌洗液中抗丝虫抗体滴度增高等。

临床表现

1. 症状特征：

   • 呼吸系统症状：患者常出现哮喘样症状，包括阵发性咳嗽、气促、喘息和胸闷。部分患者对常规哮喘治疗反应不佳。
   • 全身症状：患者可能伴有发热、乏力、体重下降等全身症状。
   • 夜间症状加重：由于夜间迷走神经张力增加，气道高反应性更为明显，患者常在夜间出现症状加重。

2. 体征：

   • 听诊：肺部听诊可闻及哮鸣音，严重者可出现湿啰音。
   • 辅助检查：胸部X线或CT扫描可见弥漫性肺部浸润影，支气管镜检查可发现气道黏膜充血、水肿和嗜酸性粒细胞浸润。

参考文献：《Fields Virology》、流行病学监测数据、相关临床研究论文。