脱屑性间质性肺炎Desquamative interstitial pneumonitis

关键词

脱屑性间质性肺炎（Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 干咳：

   • 多数患者出现持续性或阵发性咳嗽，部分患者咳少量黏痰或血痰。临床上约72%的患者有咳嗽症状。

2. 进行性呼吸困难：

   • 为最常见的临床症状，约占84%，随病情进展而逐渐加重。患者在活动时尤为明显。

3. 胸痛：

   • 约10%-20%的患者可能伴有胸痛，表现为胸骨后钝痛，常与呼吸运动相关。

4. 全身症状：

   • 少数患者可能出现低热、体重减轻、乏力等非特异性表现，提示可能存在继发感染或其他并发症。

其他可能症状

1. 杵状指：

   • 部分患者可能发展出杵状指，通常与慢性缺氧有关，发生率较低（<5%）。

2. 紫绀：

   • 严重病例中，由于长期低氧血症，皮肤和黏膜可能出现紫绀现象（<15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肺部听诊：

   • 肺部体征常不明显，少数患者（约10%-20%）两下肺可闻及细湿啰音。部分患者可能无异常发现。

2. 影像学表现：

   • X线胸片：显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影，边缘不清的模糊影从肺门向肺底及外周延伸。偶见肺气肿或大疱（约10%-20%）。
   • 高分辨率CT (HRCT)：特征性表现为双侧对称分布的磨玻璃影，主要位于肺底部，伴有小叶间隔增厚和网格影（80%-90%）。

非典型体征

1. 自发性气胸：

   • 少数患者可能出现自发性气胸，表现为突发呼吸困难和胸痛（<5%）。

2. 并发其他疾病：

   • 可能并发肺间质纤维化、肺动脉高压等，具体体征取决于并发症类型和程度。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查

   • 血液检查：一般无特异性发现，少数患者可能有轻度贫血或非特异性炎症指标升高。
   • 免疫学检查：部分患者可能检测到类风湿因子或抗核抗体低滴度阳性，但无诊断特异性。

2. 病理学特征

   • 组织学检查：肺泡腔内大量巨噬细胞积聚，胞质内含棕黄色色素（含铁血黄素）。
   • 电镜检查：巨噬细胞内可见板层体（lamellar bodies），此为特征性表现。

3. 影像学表现

   • 胸部X线：如前所述，显示双侧对称分布的磨玻璃影和网状影。
   • 高分辨率CT (HRCT)：是诊断DIP的关键手段，特征为磨玻璃影、小叶间隔增厚及网格影，以下肺分布为主。

注：上述数据基于现有文献和临床资料整理而成，实际出现几率可能因个体差异和病情阶段而有所不同。如果需要进一步详细的诊断和治疗建议，请咨询专业医生。