肺纤维化合并肺气肿综合征Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome
编码CB03.1
关键词
索引词Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome、肺纤维化合并肺气肿综合征、CPFE[肺纤维化合并肺气肿综合征]
同义词CPFE - [Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome]
缩写CPFE
别名CPFE-肺纤维化合并肺气肿综合征、Combinedpulmonaryfibrosisandemphysemasyndrome
肺纤维化合并肺气肿综合征（CB03.1）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 劳力性呼吸困难：
- 渐进性加重的活动后气促，初期仅在剧烈活动时出现，晚期静息状态下亦可发生（高，90%-100%）[1][7]。
- 慢性干咳：
- 持续性干咳，部分患者伴少量白痰（常见，约50%）[1][7]。
非典型症状
- 胸痛或胸闷：
- 可能与合并肺动脉高压或肺部感染相关（较少见，15%-25%）[1]。
- 全身症状：
- 乏力、体重减轻（低，10%-20%）[1]。
体征（客观检测结果）
典型体征
- Velcro啰音：
- 肺底闻及细湿啰音（类似尼龙搭扣音）（高，87%-100%）[1][7]。
- 杵状指：
- 手指末端膨大，甲床角增大（常见，40%-45%）[1][7]。
非典型体征
- 发绀：
- 口唇或肢端紫绀，提示低氧血症（较少见，20%-30%）[7]。
影像学特征
- 高分辨率CT（HRCT）：
- 上叶肺气肿：小叶中心型或旁间隔型肺气肿，伴肺大疱（高，41%-97%）[1]。
- 下叶纤维化：网格影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张（高，50%-90%）[1]。
- 厚壁大囊型病变：直径＞1 cm，壁厚约1 mm（特异性高，见于部分病例）[7]。
实验室与功能特征
- 肺功能检查：
- 一氧化碳弥散能力（DLCO）：显著降低（高，97%患者DLCO＜65%）[1][7]。
- 肺容积保留：肺总量（TLC）正常或轻度下降（FEV1/FVC≥70%者占50%）[1]。
- 血气分析：
- 静息或运动时低氧血症（PaO2＜80 mmHg，高，70%-90%）[1][7]。
常见并发症及发生率
- 肺动脉高压（PH）：
- 心脏超声示肺动脉收缩压≥40 mmHg（高，47%患者确诊时存在）[1][7]。
- 肺癌：
- 发生率显著高于单纯肺纤维化或肺气肿（高，42%）[1][7]。
- 急性肺损伤（ALI）：
- 术后或化疗后急性呼吸窘迫综合征（ARDS）风险增加（中，15%-25%）[1][7]。
参考文献：
[1] Cottin et al. (2005), 中华内科杂志
[7] ATS/ERS/JRS/ALAT研究共识（2022）