肺纤维化合并肺气肿综合征Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome

关键词

肺纤维化合并肺气肿综合征 (CB03.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性呼吸困难：
   • 患者通常感到逐渐加重的呼吸困难，活动后更为明显，严重时即使在静息状态下也会出现[4]。高（70%-90%）。
2. 干咳：
   • 持续性干咳，有时伴有少量痰液，若发生感染，痰量可能会增加并变为黏液脓性[6]。常见（60%-70%）。

其他可能症状

1. 全身疲劳和乏力：
   • 由于氧气供应不足，患者常感到持续的疲劳和乏力[6]。中（40%-60%）。
2. 体重减轻和食欲减退：
   • 部分患者可能出现体重减轻和食欲减退等症状[6]。较少见（20%-40%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 听诊异常：
   • 可能听到Velcro啰音（特征性细碎爆裂音，类似撕开尼龙搭扣的声音）和其他呼吸音异常[4]。高（80%-90%）。
2. 胸部影像学特征：
   • 胸部CT显示上叶分布为主的肺气肿和下叶分布为主的肺纤维化[3][4]。高（80%-90%）。

非典型体征

1. 杵状指：
   • 手指或脚趾末端变宽、变厚，是慢性低氧血症的一个体征[6]。较低（30%-50%）。
2. 发绀：
   • 皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其是在嘴唇、指甲等部位，这是由于血液中氧含量降低所致[6]。较低（30%-50%）。

实验室与影像学特征

1. 胸部CT：
   • 显示上叶肺气肿和下叶肺纤维化的典型分布模式，有助于诊断[3][4]。异常率：约90%-95%。
2. 肺功能测试：
   • 表现为限制性和阻塞性通气功能障碍，一氧化碳扩散能力显著降低[3][4]。异常率：约80%-90%。
3. 动脉血气分析：
   • 常见低氧血症，特别是在运动时更加明显[3][4]。异常率：约80%-90%。

注：临床表现因病因及病情进展阶段而异。吸烟史是CPFE最常见的危险因素之一，多数患者有长期吸烟史。此外，该病还与较高的肺动脉高压发生率相关联，进一步增加了疾病的复杂性和严重程度。[3][4]