急性间质性肺炎Acute interstitial pneumonitis

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码CB03.0

关键词

索引词Acute interstitial pneumonitis、急性间质性肺炎、Hamman-Rich综合征、哈曼-里奇综合征
同义词Hamman-Rich syndrome、Acute interstitial pneumonia
缩写AIP

急性间质性肺炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)
  • 病理学检查:肺活检或支气管肺泡灌洗液细胞学检查显示弥漫性肺泡损伤(DAD)和间质炎症。
  • 临床表现:急性起病,进行性呼吸困难,干咳,发热,乏力等症状。
  1. 支持条件(临床与影像学依据)
  • 典型临床表现
  • 急性起病:症状在短时间内迅速进展。
  • 呼吸困难:活动时尤为明显,并随病情发展而加重。
  • 干咳:持续性干咳,通常无痰或仅有少量白色泡沫痰。
  • 发热:体温升高至38-39°C,伴有寒战和全身不适感。
  • 乏力、体重下降:患者常感到极度疲倦,伴随有食欲减退和短期内体重减轻。
  • 体征
  • 听诊发现:双肺底部可闻及湿啰音或细小爆裂音,提示存在肺部炎症及液体积聚。
  • 发绀:由于低氧血症导致皮肤和黏膜呈现青紫色。
  • 心动过速:心率增快以应对缺氧状态下的生理反应。
  1. 阈值标准
  • 符合“必须条件”中的病理学检查即可确诊。
  • 若无病理学证据,需同时满足以下三项:
  • 典型临床表现。
  • 影像学特征(胸部X线/CT扫描)。
  • 实验室检查异常(血液检查、动脉血气分析、肺功能测试)。

二、辅助检查

  1. 影像学检查
  • 胸部X线
  • 异常意义:早期可能正常,但随病情进展会出现双侧弥漫性浸润影。
  • 胸部CT
  • 异常意义:表现为双侧边缘模糊的毛玻璃样改变或实变灶。CT更敏感,有助于早期诊断。
  1. 肺功能测试
  • 弥散功能
  • 异常意义:显著下降(DLCO减少),提示气体交换障碍。
  • 通气功能
  • 异常意义:限制性通气障碍(FVC降低,FEV1/FVC比值正常或升高)。
  1. 支气管肺泡灌洗液(BALF)
  • 异常意义:可见大量中性粒细胞,提示急性炎症反应。
  1. 血液检查
  • 白细胞计数
  • 异常意义:轻度升高,提示炎症反应。
  • 动脉血气分析
  • 异常意义:低氧血症(PO2降低)和低碳酸血症(PCO2降低),提示气体交换障碍。
  1. 其他检查
  • 病毒学检测:排除病毒感染。
  • 自身免疫抗体检测:排除自身免疫性疾病。

三、实验室检查的异常意义

  1. 病理学检查
  • 肺活检:直接观察到弥漫性肺泡损伤(DAD)和间质炎症,是确诊AIP的金标准。
  • 支气管肺泡灌洗液细胞学检查:中性粒细胞比例显著升高,提示急性炎症反应。
  1. 血液检查
  • 白细胞计数:轻度升高(>10,000/μL),提示炎症反应。
  • C反应蛋白(CRP):显著升高(>50 mg/L),提示急性炎症。
  • 红细胞沉降率(ESR):升高,提示非特异性炎症。
  1. 动脉血气分析
  • PaO2:显著降低(<60 mmHg),提示低氧血症。
  • PaCO2:降低(<35 mmHg),提示过度通气。
  • pH值:升高(>7.45),提示呼吸性碱中毒。
  1. 肺功能测试
  • 弥散功能(DLCO):显著下降(<60%预计值),提示气体交换障碍。
  • 用力肺活量(FVC):降低(<80%预计值),提示限制性通气障碍。
  • 第一秒用力呼气容积(FEV1):降低,但FEV1/FVC比值正常或升高。
  1. 支气管肺泡灌洗液(BALF)
  • 中性粒细胞比例:显著升高(>80%),提示急性炎症反应。

四、总结

  • 确诊核心依赖于病理学证据(肺活检或支气管肺泡灌洗液细胞学检查),结合典型的临床表现及影像学特征。
  • 辅助检查以影像学(胸部X线/CT)、肺功能测试和血液检查为主,综合评估患者的病情。
  • 实验室异常意义需综合解读,重点关联病理学结果和影像学特征,以便准确诊断和及时治疗。

权威依据:ATS/ERS《特发性间质性肺炎指南》、《中华医学会呼吸病学分会专家共识》。