产后凝血缺陷Postpartum coagulation defects

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

产后凝血缺陷的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

产后凝血缺陷，也称产褥期凝血病（puerperal coagulopathy），是指在分娩后24小时内或之后发生的由凝血机制异常所导致的一系列出血症状。这类情况可以表现为广泛的凝血因子缺乏、纤维蛋白溶解过度、以及伴随的血小板减少症等，严重时可危及产妇生命。它通常发生在阴道分娩或剖宫产后失血过多的情况下。

病因学特征

1. 原发性因素：
   • 先天性凝血障碍：包括遗传性凝血因子缺乏症，如血友病。
   • 获得性凝血障碍：由于其他疾病状态影响而产生的凝血功能不全，例如肝病（肝脏是产生多种凝血因子的主要器官）、营养不良导致的维生素K缺乏等。

2. 继发性因素：

   • 妊娠相关并发症：羊水栓塞、妊娠高血压综合征（包括子痫前期和子痫）、胎盘早剥等情况均可引发急性DIC（弥散性血管内凝血）现象，进而造成凝血因子耗竭与纤溶亢进。
   • 产科操作：如难产过程中使用了不当的助产技术或者进行了子宫手术干预（如剖腹产术），这些都可能诱发或加重已有凝血问题。
   • 血液系统疾病：某些情况下，母亲本身携带的血液系统疾病如特发性血小板减少性紫癜等，在生产应激状态下更容易表现出临床症状。

3. 其他潜在诱因：

   • 严重的感染性疾病，尤其是那些能引起全身炎症反应综合症(SIRS)者；
   • 某些药物的影响，特别是抗凝剂或溶栓治疗中使用的药物；
   • 特殊类型的免疫介导性疾病也可能干扰正常的止血过程。

病理机制

1. 凝血因子消耗增加：在上述各种原因的作用下，体内启动了凝血级联反应，快速消耗掉了大量必需的凝血成分，从而使得正常止血变得困难。

2. 纤溶活性增强：除了直接减少可用凝血物质外，部分条件还会促进纤溶酶生成增多，进一步降解已形成的纤维蛋白凝块，加剧出血倾向。
3. 血小板数量及功能下降：不论是由于直接损伤还是间接抑制效应，血小板水平降低及其聚集能力减弱都是常见表现之一，这将削弱初级止血屏障的作用。
4. 微循环障碍：当微血管受损且无法有效修复时，局部组织缺氧坏死，释放促炎介质和其他有害物质，形成恶性循环，加重病情进展。

临床表现

1. 出血模式异常：最直观的症状为难以控制的大出血，不仅限于产道区域，还可能涉及皮肤黏膜、消化道等多个部位；持续时间长且量大，常规处理措施效果不佳。
2. 体征变化：随着失血量增多，患者可能出现低血压、心动过速等休克前驱征象；实验室检查可见PT/APTT延长、纤维蛋白原浓度下降及D-二聚体升高。
3. 多器官功能衰竭风险：若未能及时纠正，则存在发展成多器官功能衰竭的风险，需密切监测并采取积极支持治疗措施以防止致命后果发生。

参考文献：以上信息基于对多个医学资源网站内容的综述整理而来，并非直接引用特定文献资料。对于深入理解该主题建议查阅相关专业书籍或期刊文章。