产时出血伴凝血缺陷Intrapartum haemorrhage with coagulation defect
编码JA42.0
关键词
索引词Intrapartum haemorrhage with coagulation defect、产时出血伴凝血缺陷、产时凝血缺陷 [possible translation]、产时凝血缺陷、与纤维蛋白原缺乏血症有关的产时出血、与纤维蛋白原缺乏血症有关的过度产时出血、与弥散性血管内凝血有关的产时出血、与弥散性血管内凝血有关的过度产时出血、与纤维蛋白溶解亢进有关的产时出血、与纤维蛋白溶解亢进有关的过度产时出血、与低纤维蛋白血症有关的产时出血、与低纤维蛋白血症有关的过度产时出血、产时出血纤维蛋白溶解、产时血管内溶血伴出血、产时去纤维蛋白、去纤维蛋白综合征伴产时出血、血液恶液质伴产时出血
同义词intrapartum coagulation defect
别名产时大出血伴凝血障碍、分娩时凝血功能异常引起的出血、产时凝血因子缺乏导致的出血、产程中凝血缺陷相关出血
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
3B4Z未特指的凝血缺陷先天性或体质性出血性情况
3B1Z未特指的先天性或体质性出血性情况3B14.0遗传性因子I缺乏3B10遗传性因子VIII缺乏3B10.Y其他特指的遗传性因子VIII缺乏3B10.Z未特指的遗传性因子VIII缺乏3B15遗传性凝血因子缺乏不伴出血倾向3B14.1遗传性因子X缺乏3B11.0血友病乙3B12Von Willebrand 病3B10.0血友病甲3B13血友病丙3B14.2维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症3B14其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向3B14.Z其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向，未特指的3B11遗传性因子IX缺乏3B11.Y其他特指的遗传性因子IX缺乏3B11.Z未特指的遗传性因子IX缺乏3B10.1遗传性因子VIII缺乏伴抗因子VIII的抑制物获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病
3B22获得性血友病3B21循环抗凝物和凝血因子引起的出血性疾患3B21.Y其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患3B21.Z未特指的循环抗凝物引起的出血性疾患3B20弥散性血管内凝血3B21.1因子Xa抑制物引起的出血3B2Y其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病3B21.0除肝素外的其他凝血酶抑制剂引起的出血产时出血伴凝血缺陷的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
产时出血伴凝血缺陷（Intrapartum haemorrhage with coagulation defect）是指分娩过程中因凝血功能异常导致的病理性出血，需排除胎盘早剥及前置胎盘等明确病因。其特征为分娩期间（宫颈扩张至胎儿娩出阶段）发生的活动性出血，并伴有凝血因子水平异常或血小板功能障碍。
病因学特征
-
遗传性凝血缺陷：
- 先天性凝血因子缺乏症，如血友病A/B携带者（女性多为轻型）、von Willebrand病（妊娠期可能加重）等。此类疾病因凝血因子合成障碍或功能异常，增加分娩出血风险。
-
获得性凝血缺陷：
- 弥散性血管内凝血 (DIC)：继发于产科急症（如羊水栓塞、重度子痫前期、感染性休克等），表现为凝血因子消耗性减少与继发性纤溶亢进。
- 纤维蛋白原缺乏：获得性低纤维蛋白原血症（hypofibrinogenemia，<2g/L）常见于产科DIC或妊娠期急性脂肪肝。
- 其他原因：包括严重肝功能障碍（如妊娠期肝内胆汁淤积症）、抗凝药物使用（如治疗性肝素）、大量失血后凝血因子稀释性减少等。
病理机制
-
凝血因子消耗或缺乏：
- 凝血级联反应关键因子（如纤维蛋白原、凝血酶原）水平下降，导致纤维蛋白生成不足，无法有效止血。
-
纤溶亢进：
- DIC继发纤溶系统过度激活，加速纤维蛋白降解产物（FDP）生成，进一步抑制血小板聚集和纤维蛋白形成。
-
血管壁完整性破坏：
- 分娩创伤或子宫收缩乏力导致血管暴露，若合并凝血功能障碍，止血机制无法及时启动。
临床表现
-
出血特征：
- 产时出血呈持续性且对常规止血措施（宫缩剂、压迫等）反应差，血液凝固时间延长或完全不凝。
-
全身表现：
- 急性失血征象（面色苍白、心动过速、低血压等）；
- DIC相关表现：皮肤黏膜瘀斑、穿刺点渗血、血尿等；
- 实验室异常：血小板减少、PT/APTT延长、纤维蛋白原降低、D-二聚体升高。
参考文献：《妇产科学》、《血液学》、相关临床指南及研究论文。