妊娠类天疱疮Gestational pemphigoid

关键词

妊娠类天疱疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 直接免疫荧光检查阳性：在皮肤基底膜带显示线状IgG和/或C3沉积。
   • 间接免疫荧光实验阳性：检测血清中的循环抗体，特别是抗BP180（BPAg2/XVII型胶原蛋白）的IgG抗体。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 剧烈瘙痒，尤其是在皮疹出现前数周或数天。
     • 早期皮损表现为红色或肤色斑块，多见于腹部、大腿内外侧、乳房下方及四肢伸侧等处。
     • 随后发展成充满浆液的大疱，水疱壁紧张且不易破裂，尼氏征阴性。
   • 病理生理特点：
     • 组织病理学检查显示表皮下裂隙和大疱形成，伴有炎症细胞浸润。
     • 电子显微镜检查发现半桥粒断裂现象。
   • 流行病学史：
     • 发生于妊娠期或产褥期。
     • 也可能出现在滋养细胞肿瘤患者中，如葡萄胎或绒毛膜癌。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无免疫荧光检查结果，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（剧烈瘙痒+红斑+水疱）。
     • 组织病理学检查和电子显微镜检查结果支持。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声/CT：
     • 异常意义：排除其他可能引起类似症状的疾病，如肝胆系统疾病或其他内脏器官病变。

2. 临床鉴别检查：

   • 皮肤活检：
     • 判断逻辑：通过组织病理学检查，观察表皮下裂隙和大疱形成，伴有炎症细胞浸润，有助于与其他皮肤病鉴别。
   • 血液检查：
     • 异常意义：排除其他自身免疫性疾病或感染性疾病。例如，全血细胞计数（CBC）、肝功能检查（LFTs）、肾功能检查（RFTs）等。

3. 流行病学调查：

   • 妊娠史追溯：
     • 判断逻辑：明确患者的妊娠状态或近期是否有妊娠史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 免疫荧光检查：

   • 直接免疫荧光检查阳性：在皮肤基底膜带显示线状IgG和/或C3沉积，这是诊断PG的重要依据。
   • 间接免疫荧光实验阳性：检测血清中的循环抗体，特别是抗BP180的IgG抗体，有助于确认诊断。

2. 组织病理学检查：

   • 表皮下裂隙和大疱形成：伴有炎症细胞浸润，是PG的典型病理特征。
   • 电子显微镜检查：发现半桥粒断裂现象，进一步支持诊断。

3. 血液检查：

   • 全血细胞计数（CBC）：
     • 白细胞计数正常或轻度升高：提示炎症反应。
   • 肝功能检查（LFTs）：
     • ALT、AST轻度升高：提示肝脏轻度损伤。
   • 肾功能检查（RFTs）：
     • 肌酐、尿素氮正常：排除肾脏疾病。

4. 自身抗体检测：

   • 抗BP180抗体滴度升高：支持近期感染，尤其适用于无法通过免疫荧光确诊的病例。

四、总结

• 确诊核心依赖于直接免疫荧光检查和间接免疫荧光实验的结果，结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以组织病理学检查和电子显微镜检查为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、免疫荧光检测）。

权威依据：默沙东诊疗手册（医学专业人士版）、妊娠类天疱疮—从默沙东诊疗手册（大众版）了解病因、症状、诊断及治疗、多篇专业文献关于妊娠类天疱疮的研究报告。