Klumpke麻痹Klumpke paralysis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

Klumpke麻痹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

Klumpke麻痹，又称为Dejerine-Klumpke综合征，是一种特定类型的臂丛神经损伤，主要影响到C8和T1神经根。该病症由法国神经学家Auguste Klumpke于1885年首次描述，其特征是手臂下部（尤其是手部）的功能障碍，通常表现为手腕、手指以及内侧前臂肌肉的瘫痪或无力。患者还可能出现同侧Horner综合症，表现为瞳孔缩小、眼睑下垂等。

病因学特征

1. 产伤相关机制：

   • 主要发生在新生儿分娩过程中，由于难产或其他原因导致头部与肩部分离过度牵拉所引起。当胎儿通过产道时，一侧肩膀受到挤压，可能导致臂丛神经被压迫或撕裂。
   • 在某些情况下，如果使用助产器械如产钳不当，也会增加臂丛神经受损的风险。

2. 解剖结构基础：

   • C8-T1段臂丛神经位于颈部较低位置并向腋窝延伸，这部分神经负责控制手部的小肌肉群，因此任何对这些神经纤维的损害都会直接影响手部精细动作能力。
   • 除了直接物理性损伤外，炎症反应、缺血再灌注损伤也可能参与其中，进一步加剧局部组织破坏。

3. 其他潜在因素：

   • 尽管多数病例与出生过程中的创伤有关，但成人中也存在类似情况发生，如车祸、跌落等高能量外力作用下同样可造成相应水平的臂丛损伤。
   • 某些遗传性疾病或代谢异常亦可能使个体更易遭受此类伤害。

病理机制

1. 神经损伤类型：

   • 根据损伤程度不同可分为：神经震荡（功能暂时丧失）、轴突断裂（需较长时间恢复）、神经纤维完全断开（预后较差）。
   • 不同级别的损伤会导致不同的临床表现及康复时间线；轻微者可能仅需保守治疗即可恢复，而严重者则可能需要手术干预。

2. 电生理改变：

   • 电诊断测试如EMG（肌电图）可以显示受累区域肌肉的去神经支配状态，帮助评估损伤范围及预测预后情况。
   • NCV（神经传导速度）测定有助于区分脱髓鞘病变与轴索变性，为制定治疗计划提供依据。

临床表现

1. 运动功能障碍：

   • 手腕屈曲无力，拇指内收困难，小指和无名指无法分开或合拢。
   • 严重时可见爪形手畸形，即掌指关节过伸、近端指间关节屈曲。

2. 感觉异常：

   • 受损神经分布区域内出现麻木感、刺痛或温度感知减退。

3. 自主神经系统症状：

   • Horner征象：包括患侧面部汗腺分泌减少、眼睑下垂及瞳孔缩小等症状，提示交感链受损。

参考文献：基于上述搜索结果整理，未列出具体文献。对于更为详细的资料，请查阅专业医学书籍或数据库如PubMed上的相关研究报告。