Klumpke麻痹Klumpke paralysis

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码KA44.11

关键词

索引词Klumpke paralysis、Klumpke麻痹、新生儿臂丛神经麻痹局限于C8-T1、产伤性克隆普克麻痹、前臂型(Klumpke瘫痪、Klumpke-Dejerine麻痹 [possible translation]、产伤性Klumpke麻痹 [possible translation]、Klumpke-Dejerine麻痹、产伤性Klumpke麻痹、撕脱伤引起的Klumpke麻痹、神经瘤引起的Klumpke麻痹、神经撕裂引起的Klumpke麻痹、神经传导功能障碍引起的Klumpke麻痹
同义词brachial plexus palsy limited to C8-T1、Klumpke-Déjerine paralysis、Klumpke paralysis due to birth injury
缩写Klumpke-麻痹、Klumpkes-麻痹
别名克氏麻痹、克氏-麻痹、下肢臂丛神经损伤、肩手综合征、下干性臂丛神经麻痹

Klumpke麻痹的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 电生理检查阳性
      • 肌电图(EMG)显示C8和T1神经根支配的肌肉去神经支配。
      • 神经传导速度(NCV)测定显示C8和T1神经根支配区域的传导速度显著下降或消失。
  2. 支持条件(临床与影像学依据)

    • 典型临床表现
      • 手腕屈曲无力,拇指内收困难,小指和无名指无法分开或合拢。
      • 感觉异常:手部麻木感或刺痛,前臂内侧感觉减退。
      • Horner综合征:瞳孔缩小、眼睑下垂、面部出汗减少等。
    • 影像学证据
      • MRI显示臂丛神经及其周围结构的损伤情况。
      • X线排除骨折或其他骨骼损伤。
  3. 阈值标准

    • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
    • 若无电生理检查证据,需同时满足以下两项:
      • 典型临床表现(手腕屈曲无力+拇指内收困难+Horner综合征)。
      • 影像学检查(如MRI)发现臂丛神经损伤。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • MRI
      • 异常意义:显示臂丛神经及其周围结构的损伤情况,有助于评估损伤程度和范围。
    • X线
      • 异常意义:排除骨折或其他骨骼损伤,提供其他可能的病因信息。
  2. 电生理检查

    • 肌电图(EMG)
      • 异常意义:显示受累区域肌肉的去神经支配状态,帮助评估损伤范围及预测预后情况。
    • 神经传导速度(NCV)测定
      • 异常意义:区分脱髓鞘病变与轴索变性,为制定治疗计划提供依据。
  3. 临床鉴别检查

    • 运动功能评估
      • 异常意义:评估手腕、手指以及内侧前臂肌肉的瘫痪或无力程度,明确损伤范围。
    • 感觉功能评估
      • 异常意义:评估受损神经分布区域内的感觉异常,如麻木感、刺痛或温度感知减退。
    • 自主神经系统评估
      • 异常意义:评估Horner综合征的症状,如瞳孔缩小、眼睑下垂、面部出汗减少等。
  4. 流行病学调查

    • 产伤史追溯
      • 判断逻辑:明确新生儿分娩过程中的难产或使用助产器械的情况,增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

  1. 电生理检查

    • 肌电图(EMG)阳性:直接确诊Klumpke麻痹。
    • 神经传导速度(NCV)测定异常:提示C8和T1神经根损伤,进一步支持诊断。
  2. 血液检查

    • 炎症指标升高(如CRP、ESR):提示急性炎症反应,但非特异性,需结合其他指标综合判断。
  3. 影像学检查

    • MRI异常:显示臂丛神经及其周围结构的损伤情况,有助于评估损伤程度和范围。
    • X线异常:排除骨折或其他骨骼损伤,提供其他可能的病因信息。

四、总结

  • 确诊核心依赖于电生理检查(EMG和NCV),结合典型症状及影像学证据。
  • 辅助检查以影像学(MRI和X线)和临床评估(运动功能、感觉功能及自主神经系统评估)为主,避免依赖单一实验室指标。
  • 实验室异常意义需综合解读,重点关联电生理检查结果(如EMG和NCV)和影像学检查(如MRI)。

权威依据:《神经病学》教材、美国神经病学会(AAN)指南、国际神经电生理学会(IEN)指南。