未特指的脊髓空洞症或延髓空洞症Unspecified Syringomyelia or syringobulbia

关键词

未特指的脊髓空洞症或延髓空洞症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 感觉障碍：

   • 节段性分离性感觉障碍：表现为痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留。常见于颈段和上胸段脊髓受累时（70%-90%）。
   • 烧灼感或刺痛：部分患者可能出现局部剧烈疼痛或烧灼感（40%-60%）。

2. 运动障碍：

   • 肌肉无力和萎缩：手部小肌肉及前臂尺侧肌肉软弱和萎缩，导致精细动作困难（60%-80%）。
   • 肌束震颤：肌肉出现不自主的颤动（30%-50%）。

3. 自主神经功能障碍：

   • Horner综合征：单侧面部无汗、眼睑下垂、瞳孔缩小（10%-20%）。
   • 分泌异常：多汗或少汗症，通常局限于身体的一侧（20%-30%）。

其他可能症状

1. 吞咽困难：如果病变累及延髓，可能导致吞咽困难和构音障碍（10%-15%）。
2. 呼吸困难：延髓受损可影响呼吸中枢，引起呼吸困难（5%-10%）。
3. 血压波动和心率变化：自主神经系统受累可导致血压波动和心率变化（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 感觉异常：

   • 痛觉和温度觉减退：主要在颈段和上胸段脊髓受累区域（80%-90%）。
   • 触觉和深感觉保留：尽管痛觉和温度觉减退，但触觉和深感觉相对正常（70%-80%）。

2. 运动异常：

   • 肌肉萎缩：手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩明显（60%-80%）。
   • 肌张力下降：受影响区域的肌肉张力降低（50%-70%）。
   • 反射减弱或消失：如腱反射减弱或消失（50%-70%）。

3. 自主神经功能异常：

   • Horner综合征：单侧面部无汗、眼睑下垂、瞳孔缩小（10%-20%）。
   • 皮肤分泌异常：多汗或少汗症（20%-30%）。

非典型体征

1. 吞咽困难：延髓受损导致的吞咽困难和构音障碍（10%-15%）。
2. 呼吸功能障碍：呼吸肌无力，肺活量减少（5%-10%）。
3. 心血管系统异常：血压波动和心率变化（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • MRI检查：显示脊髓内充满液体的管状空洞，通常位于中央管附近（90%-100%）。
   • CT扫描：可能显示脊髓内的低密度区，但不如MRI敏感（50%-70%）。

2. 电生理检查：

   • 神经传导速度：受累区域神经传导速度减慢（60%-80%）。
   • 肌电图：显示受累肌肉的失神经支配现象（50%-70%）。

3. 脑脊液检查：

   • 压力和成分：一般无特异性改变，但可能显示轻度蛋白升高（30%-50%）。

注：临床表现因病变部位、范围及个体差异而异。早期诊断和治疗可以有效缓解症状并延缓病情进展。