未特指的多系统萎缩Unspecified Multiple system atrophy
编码8D87.0Z
关键词
索引词Multiple system atrophy、未特指的多系统萎缩、多系统萎缩
缩写MSA、Multiple-System-Atrophy
别名多系统退化症、多系统退行性变、Shy-Drager-综合征、橄榄体-脑桥-小脑萎缩、纹状体-黑质-橄榄核萎缩
未特指的多系统萎缩的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
帕金森症状:
- 运动迟缓:患者常表现为动作缓慢,如走路、穿衣等日常活动减慢(高,70%-90%)。
- 肌强直:肌肉僵硬,尤其在四肢(高,60%-80%)。
- 震颤:较少见,尤其是静止性震颤(低,10%-30%)。
- 姿势步态异常:行走时躯干前冲,上肢摆动减少,容易跌倒(高,70%-90%)。
-
自主神经功能障碍:
- 尿频、尿急、尿失禁或排尿困难(高,70%-90%)。
- 勃起功能障碍(高,70%-90%)。
- 直立性低血压:站立时头晕、视力模糊(高,70%-90%)。
-
小脑症状:
- 共济失调:步态不稳、肢体协调能力下降(高,70%-90%)。
- 眼球震颤(中,40%-60%)。
其他可能症状
-
吞咽困难:
- 发音不清、鼻音重(中,30%-50%)。
- 吞咽食物时有阻塞感(中,30%-50%)。
-
情绪和认知改变:
- 表情淡漠、情绪低落(中,30%-50%)。
- 抑郁状态(中,20%-40%)。
- 轻度认知功能减退(低,10%-30%)。
-
其他:
- 夜间喘鸣或呼吸暂停(低,10%-30%)。
- 早期姿势异常、肢体痉挛(低,10%-30%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
帕金森症状:
- 面具脸、小字征(高,70%-90%)。
- 铅管样或齿轮样肌张力增高(高,70%-90%)。
-
自主神经功能障碍:
- 直立性低血压(高,70%-90%)。
- 尿路感染、外伤等并发症(中,30%-50%)。
-
小脑症状:
- 小脑共济失调(高,70%-90%)。
- 眼球震颤(中,40%-60%)。
非典型体征
-
吞咽困难:
- 吞咽反射减弱(中,30%-50%)。
- 会厌功能障碍(中,30%-50%)。
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神经系统检查:
- 声带麻痹(低,10%-30%)。
- 呼吸肌无力(低,10%-30%)。
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其他:
- 早期姿势异常、肢体痉挛(低,10%-30%)。
实验室与影像学特征
-
影像学表现:
- MRI显示脑桥“十字征”、小脑蚓部萎缩(高,70%-90%)。
- 小脑半球萎缩(中,50%-70%)。
-
实验室检查:
- 自主神经功能测试异常(高,70%-90%)。
- 心电图可显示体位性心动过速(中,30%-50%)。
注:上述出现几率为相对描述,具体数据可能因研究和病例而异。未特指的多系统萎缩是一种进行性疾病,症状和体征随着病情进展而加重,预后较差。诊断主要依靠临床表现和辅助检查,确诊需病理证实。