三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias

关键词

三叉自主神经性头痛的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

三叉自主神经性头痛（Trigeminal Autonomic Cephalalgias, TACs）是一组罕见的原发性头痛疾病，其特征为严格单侧剧烈头痛，并伴随同侧自主神经症状。该组疾病包括丛集性头痛、阵发性偏侧头痛（分为发作性/慢性亚型）、SUNCT（短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪）/SUNA（伴颅自主神经症状的短暂单侧神经痛样头痛）以及连续性偏侧头痛（Hemicrania Continua）。TACs的疼痛呈发作性，持续时间从数秒至数小时，发作频率因亚型而异。

病因学特征

1. 神经-血管交互异常：

   • TACs的核心机制涉及三叉神经血管系统的激活，导致神经源性炎症和血管扩张。血管扩张被认为是继发于神经肽释放的被动反应，而非原发性血管痉挛。

2. 神经递质失调：

   • 三叉神经节受刺激后释放降钙素基因相关肽（CGRP）、P物质和垂体腺苷酸环化酶激活肽（PACAP），这些物质通过作用于血管壁和肥大细胞，引发血管扩张、血浆蛋白外渗及无菌性炎症，形成疼痛-炎症恶性循环。

3. 下丘脑功能异常：

   • 神经影像学研究显示，丛集性头痛发作期下丘脑后部灰质异常激活，提示中枢调控机制参与发作周期性和自主神经症状的产生。

4. 遗传倾向：

   • 部分亚型（如丛集性头痛）存在家族聚集现象，全基因组研究提示与特定基因位点（如HCRTR2）相关，但具体遗传模式尚未明确。

5. 触发因素：

   • 酒精、硝酸甘油、强光刺激等可能诱发易感个体发作，睡眠呼吸暂停和昼夜节律紊乱可能加重病情。

病理生理机制

1. 三叉-自主神经反射通路激活：

   • 三叉神经传入纤维激活后，通过脑干连接至翼腭神经节和上颈髓交感链，引发同侧流泪、鼻塞、结膜充血等副交感亢进和霍纳综合征（眼睑下垂、瞳孔缩小）等交感抑制症状。

2. 中枢敏化与神经可塑性改变：

   • 反复发作可导致三叉神经脊束核敏化，使疼痛阈值降低，并扩展至对侧，极少数病例可能出现双侧症状（需排除继发性头痛）。

临床表现

1. 典型症状：

   • 严格单侧（始终固定于同侧）剧烈钻痛或刺痛，集中于眶周、颞部或额部，持续5分钟至3小时（丛集性头痛）或数秒至数分钟（SUNCT/SUNA）；
   • 伴随至少一种同侧自主神经症状：结膜充血、流泪、鼻塞/流涕、前额/面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂或水肿；
   • 发作期常伴躁动不安（如丛集性头痛患者踱步或撞墙）。

2. 诊断注意事项：

   • 若出现双侧症状、持续性钝痛或缺乏自主神经表现，需优先排除继发性病因（如垂体病变、动脉夹层或占位性病变）。

参考文献：

• Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). Cephalalgia 2018.
• Goadsby PJ, et al. Pathophysiology of Trigeminal Autonomic Cephalalgias. Lancet Neurol 2009.
• 丁香园《三叉神经自主神经性头痛》专题综述

（注：百度百科条目存在术语混淆风险，建议以ICHD-3或权威文献为准。临床决策需结合患者具体表现和辅助检查。）