三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias

关键词

(8A82) 三叉自主神经性头痛的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 单侧剧烈头痛：

   • 疼痛通常集中在眼眶、眶上和颞部区域，疼痛性质为刺痛、烧灼痛或压迫性疼痛（90%-100%）。
   • 不同疾病类型的头痛发作频率和持续时间不同。
     • 丛集性头痛：持续15分钟到3小时不等，每天最多发作8次（70%-90%）。
     • 阵发性偏侧头痛：持续2-30分钟，每天发作5次以上（50%-70%）。
     • SUNCT/SUNA综合征：持续几秒到几分钟不等，每天最多可发作200次（30%-50%）。
     • 持续性偏侧头痛：每日持续发作，可能会持续数月甚至数年（10%-30%）。

2. 自主神经系统症状：

   • 同侧面颊潮红、流泪、鼻塞、眼睑水肿等症状（80%-90%）。
   • 伴随头痛出现，持续时间与头痛相一致。

其他可能症状

1. 双侧头痛：
   • 少数患者可能会经历双侧头痛，但这种情况较为罕见（<10%）。
2. 不同寻常的位置分布：
   • 头痛可能出现在其他位置，如前额、颧骨等，增加了诊断难度（<10%）。
3. 非典型自主神经症状组合：
   • 可能出现其他自主神经症状的组合，如面部出汗异常、瞳孔缩小等（<10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 面颊潮红：
   • 发作时同侧面颊出现明显的潮红（80%-90%）。
2. 流泪：
   • 同侧眼泪增多（70%-80%）。
3. 鼻塞：
   • 同侧鼻腔充血，分泌物增多（60%-70%）。
4. 眼睑水肿：
   • 同侧眼睑出现轻度至中度水肿（50%-60%）。

非典型体征

1. 瞳孔异常：
   • 同侧瞳孔缩小或对光反射迟钝（<10%）。
2. 面部出汗异常：
   • 同侧面部出汗增多或减少（<10%）。
3. 结膜充血：
   • 同侧结膜明显充血，尤其是在SUNCT/SUNA综合征中更为常见（<10%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学检查
   • MRI/CT：主要用于排除继发性病变，如颅内肿瘤、血管畸形等（异常率：<10%）。
2. 神经电生理检查
   • 三叉神经诱发电位：可以评估三叉神经的功能状态，但特异性不高（异常率：约20%-30%）。
3. 血液检查
   • 常规检查：血常规、电解质、血糖等，以排除代谢性疾病或其他全身性疾病（异常率：<10%）。

注：三叉自主神经性头痛的临床表现因具体类型而异，诊断需结合详细的病史、症状及体征，并排除其他继发性头痛。免疫抑制患者或有其他系统性疾病者需特别注意鉴别诊断。