延髓空洞症Syringobulbia

关键词

(8D66.2) 延髓空洞症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 感觉障碍：

   • 节段性分离性感觉障碍：患者可能出现痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留。这是延髓空洞症最突出的临床特征之一（70%-90%）。
   • 面部感觉异常：若空洞累及延髓三叉神经脊束，面部可能出现疼痛和温度觉障碍（30%-50%）。

2. 运动障碍：

   • 肌肉无力：患者可能出现肢体无力、肌肉萎缩，尤其是手部和前臂肌肉（60%-80%）。
   • 肌张力下降：部分患者可能伴有肌张力下降（40%-60%）。
   • 吞咽困难：累及疑核时，患者可能出现吞咽困难及呐吃、软腭与咽喉肌无力，伴有悬雍垂偏斜（20%-40%）。
   • 伸舌偏向患侧：累及舌下神经核时，患者可能出现伸舌偏向患侧，伴同侧舌肌萎缩及肌束震颤（10%-30%）。
   • 下运动神经元型面瘫：累及面神经核时，患者可出现同侧面部表情肌无力（10%-20%）。
   • 声音嘶哑：累及迷走神经喉返支时，患者可能出现声音嘶哑（10%-20%）。

3. 自主神经功能障碍：

   • 血压波动：部分患者可能出现体位性低血压或高血压（20%-40%）。
   • 心律失常：可表现为心动过缓或窦性心律不齐（10%-20%）。
   • 呼吸困难：累及延髓呼吸中枢时，患者可能出现呼吸节律异常（10%-20%）。

4. 其他症状：

   • 头痛：部分患者可能出现枕部或颈项部疼痛（20%-40%）。
   • 平衡障碍：累及前庭小脑通路时，患者可能出现步态不稳和眼球震颤（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 感觉障碍：

   • 痛温觉减退或缺失：通过针刺和温度测试可发现节段性分离性感觉障碍（70%-90%）。
   • 面部痛温觉缺失：三叉神经分布区检查可发现洋葱皮样感觉障碍（30%-50%）。

2. 运动障碍：

   • 肌肉萎缩和肌力下降：手部骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌肉萎缩（60%-80%）。
   • 腱反射减弱：上肢腱反射（如肱二头肌反射）减弱或消失（40%-60%）。
   • 吞咽功能异常：吞咽功能评估显示咽反射减弱或消失（20%-40%）。
   • 舌肌萎缩与震颤：患侧舌肌体积缩小伴纤颤（10%-30%）。
   • 面肌麻痹：患侧额纹消失、鼻唇沟变浅及闭目无力（10%-20%）。
   • 声带麻痹：喉镜检查显示单侧声带运动障碍（10%-20%）。

3. 自主神经功能障碍：

   • 直立性低血压：体位改变时收缩压下降≥20 mmHg（20%-40%）。
   • 呼吸节律异常：呼吸监测显示潮式呼吸或长吸式呼吸（10%-20%）。

4. 其他体征：

   • 霍纳综合征：患侧瞳孔缩小、眼睑下垂及无汗（5%-15%）。
   • 小脑性共济失调：指鼻试验和跟膝胫试验阳性（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • MRI检查：矢状位T2加权像显示延髓内纵向囊性空洞，常与脊髓中央管相通（90%-100%）。
   • CT扫描：可显示延髓低密度灶，但对微小空洞敏感性低（50%-70%）。

2. 电生理检查：

   • 肌电图：受累肌肉出现纤颤电位和正锐波（60%-80%）。
   • 体感诱发电位：脊髓丘脑束传导异常（50%-70%）。

3. 实验室检查：

   • 脑脊液分析：蛋白含量正常或轻度增高（<1 g/L），无细胞数增多（90%-100%）。

注：上述数据基于现有文献整理，具体出现几率可能因个体差异、病情严重程度及病因不同而有所变化。对于详细的临床评估和治疗，请参考专业医学期刊及相关专著。