继发性舞蹈病Secondary Chorea

关键词

继发性舞蹈病 (8A01.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 不自主的舞蹈样动作：
   • 患者表现出快速、无目的、不规则且类似于舞蹈样的不自主运动，如张口、噘嘴、伸舌、扮鬼脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等。这些动作在情绪激动或紧张时更为明显（高，70%-90%）。
2. 肌肉乏力：
   • 患者常感到四肢无力，尤其在进行精细动作时更为明显（中，50%-70%）。
3. 精神异常：
   • 患者可能出现抑郁、焦虑、易怒、注意力不集中等症状（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 发热、头痛、皮疹（多见于全身性感染如链球菌感染）（低，10%-20%）。
2. 睡眠障碍：
   • 失眠或睡眠质量下降（低，10%-20%）。
3. 认知功能障碍：
   • 记忆力减退、思维迟缓（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肌张力降低：
   • 四肢肌张力明显降低，腱反射正常或活跃（高，70%-90%）。
2. 舞蹈样动作：
   • 不规则、非重复性的肌肉动作，从身体的一个部位随机移动到另一个部位（高，70%-90%）。
3. 神经影像学表现：
   • CT：尾状核区偶见低密度灶（低，20%-30%）。
   • MRI：尾状核、壳核、苍白球异常信号，T2WI高信号（中，50%-70%）。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：
   • 房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）（低，10%-20%）。
2. 视神经受累：
   • 视盘水肿、边界模糊（低，10%-20%）。
3. 并发症相关体征：
   • 继发性青光眼：眼压升高（低，10%-20%）。
   • 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（罕见，<5%）。

实验室与影像学特征

1. 代谢和内分泌因素：

   • 甲状腺功能亢进：甲状腺激素水平升高可能通过多巴胺能通路异常引发舞蹈样动作。
   • 糖尿病酮症酸中毒：代谢紊乱可能干扰基底节功能，诱发异常运动。
   • 电解质紊乱：如低钙血症或低镁血症等，影响神经肌肉传导。
   • 肝性脑病：毒素积累导致脑功能异常，包括舞蹈症状。

2. 自身免疫性疾病：

   • 系统性红斑狼疮（SLE）：抗神经元抗体或血管炎可能损伤基底节区。
   • 抗NMDA受体脑炎：自身抗体攻击NMDA受体，引发运动障碍及精神症状。

3. 感染相关：

   • HIV/AIDS：病毒直接或间接影响中枢神经系统。
   • 链球菌感染后的反应：免疫介导的基底节炎症（如Sydenham舞蹈病）。
   • 其他感染：脑炎、脑膜炎可能触发症状。

4. 药物性原因：

   • 多巴胺D2受体拮抗剂（如抗精神病药）可能诱发迟发性运动障碍。
   • 多巴胺能药物（如左旋多巴）可导致异动症。

5. 特定遗传背景下的复杂情况：

   • 威尔逊病：铜代谢异常导致基底节损伤。
   • 其他代谢性疾病：如线粒体脑病可能合并舞蹈症状。

注：临床表现因病因、宿主免疫状态及感染阶段而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有严重风险。