偏侧舞蹈病或偏侧投掷症Hemichorea or hemiballismus

关键词

偏侧舞蹈病或偏侧投掷症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

偏侧舞蹈病（hemichorea）和偏侧投掷症（hemiballismus）是两种涉及一侧肢体不自主运动的神经系统疾病。偏侧舞蹈病表现为一侧肢体短暂、非重复性的抽动，影响手臂和腿部，有时也包括面部。而偏侧投掷症则是一种更剧烈的形式，表现为一侧肢体近端肌肉的剧烈、不规则的抛掷样运动，通常影响同侧上肢和下肢，伴有或不伴有面部运动。

病因学特征

1. 解剖学基础：

   • 偏侧舞蹈病和偏侧投掷症通常与基底节功能障碍有关，特别是丘脑底核及其相关通路受损。这些结构在控制运动协调中起着关键作用。
   • 丘脑底核损伤可能导致对侧肢体出现异常运动，这种现象通过皮质-纹状体-丘脑-皮质环路的失衡解释。

2. 常见病因：

   • 卒中：是最常见的原因，尤其是尾状核和壳核区域的缺血性或出血性卒中。
   • 代谢性疾病：如糖尿病引起的非酮症高血糖症。
   • 肿瘤：脑内肿瘤压迫或侵犯基底节区。
   • 神经变性疾病：如亨廷顿病等。
   • 免疫性疾病：如系统性红斑狼疮累及中枢神经系统。
   • 中毒：某些药物或毒物暴露，如抗精神病药物引起的迟发性运动障碍。

3. 病理生理机制：

   • 多巴胺系统失调：基底节区多巴胺能神经元的功能紊乱被认为是偏侧舞蹈病和偏侧投掷症的主要病理生理机制之一。多巴胺能活动过度可能促进异常运动的发生。
   • GABA能抑制减弱：γ-氨基丁酸（GABA）是大脑中的主要抑制性神经递质，其功能减弱可导致运动控制失调，进一步引发不自主运动。

病理机制

1. 运动调控失衡：

   • 基底节区的病变导致运动调控网络失衡，特别是直接通路和间接通路之间的不平衡。直接通路激活过多或间接通路抑制不足均可引起异常运动。
   • 丘脑底核的过度兴奋可能是偏侧投掷症的关键因素，因为它会导致对侧肢体的强烈、挥动性运动。

2. 神经递质变化：

   • 多巴胺能神经元的过度活跃可能导致丘脑底核的过度兴奋，从而引发不自主运动。
   • GABA能抑制性神经元的功能下降也可能加剧这一过程，使得运动控制进一步失控。

临床表现

1. 症状特征：
   • 偏侧舞蹈病：表现为一侧肢体短暂、非重复性的抽动，影响手臂和腿部，有时也包括面部。这些运动通常是快速且不规则的。
   • 偏侧投掷症：表现为一侧肢体近端肌肉的剧烈、不规则的抛掷样运动，通常影响同侧上肢和下肢，伴有或不伴有面部运动。这种运动非常强烈，可能导致患者跌倒或受伤。

参考文献：

• 《默沙东诊疗手册》（医学专业人士版）
• 丁香园
• 百度百科

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