进行性核上性麻痹Progressive supranuclear palsy

关键词

进行性核上性麻痹 (8A00.10) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 眼球运动障碍：

   • 特别是向下凝视困难，早期即可出现（常见）[2]。
   • 可能伴有垂直凝视受限（常见）[5]。

2. 姿势不稳和易跌倒：

   • 站立或行走时极易失去平衡，常向后倾倒（常见）[2]。

3. 运动障碍：

   • 类似帕金森病的症状，如肢体僵硬、行动缓慢（常见）[2]。
   • 步态不稳和平衡紊乱，双下肢相对较重，膝盖僵硬（常见）[5]。

4. 认知功能受损：

   • 执行功能障碍、思维迟缓、注意力分散（常见）[2]。

5. 行为/心理改变：

   • 情感淡漠、社交能力下降、假性延髓情绪（如强哭强笑）（常见）[2]。

6. 言语障碍：

   • 语言交流障碍，表现为发音不清、语速减慢（常见）[2]。

7. 自主神经功能障碍：

   • 尿急、尿潴留、尿失禁、便秘（较少见）[4]。

体征（客观检测结果）

1. 眼动异常：

   • 垂直凝视障碍，特别是向下凝视困难（常见）[2]。
   • 对称性眼球垂直运动障碍（常见）[4]。

2. 姿势不稳：

   • 患者站立或行走时容易失去平衡，经常向后倾倒（常见）[2]。

3. 运动障碍：

   • 肢体僵硬（轴性肌强直为主）、动作迟缓，对左旋多巴反应差（常见）[2]。
   • 步态宽基、躯干前屈，伴双下肢拖曳（常见）[5]。

4. 认知功能受损：

   • 执行功能减退、视空间能力下降（常见）[2]。

5. 行为/心理改变：

   • 情感淡漠、假性延髓情绪（如强哭强笑）（常见）[2]。

6. 言语障碍：

   • 构音障碍、语音单调（常见）[2]。

7. 自主神经功能障碍：

   • 尿动力学异常（如膀胱残余尿量增加）、便秘（较少见）[4]。

实验室与影像学特征

1. 影像学特征：

   • 显著的中脑萎缩，在头部矢状位MRI扫描中可发现典型的“蜂鸟征”（常见）[2]。

2. 病理生理变化：

   • tau蛋白异常磷酸化现象，形成神经纤维缠结（常见）[2]。
   • 多巴胺能系统功能减退（D2受体密度降低）及胆碱能神经元损伤（胆碱乙酰转移酶活性降低）（常见）[2]。

请注意，以上信息基于现有文献整理而成，旨在提供一个全面而准确的概述。对于具体的医疗建议，请咨询专业医护人员。[1][2][4][5]

参考文献：

• 家庭医生在线
• 有来医生网
• 知乎
• 瑞尔安心
• 百度百科
• 搜狐网
• 39健康网
• 挂号网