正常压力脑积水Normal-pressure hydrocephalus

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

正常压力脑积水的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

正常压力脑积水（Normal Pressure Hydrocephalus, NPH）是一种以步态障碍、痴呆和尿失禁三联征为主要特征的临床综合征，伴随有脑室系统的扩大。尽管存在脑室扩大，但其特点在于脑脊液（CSF）的压力通常在腰椎穿刺时显示为正常范围。NPH可分为特发性和继发性两大类，前者无明确病因，而后者由特定疾病或事件引发。

病因学特征

1. 特发性正常压力脑积水：

   • 无明显已知原因，可能与年龄相关因素如蛛网膜颗粒老化导致的脑脊液吸收能力下降有关。

2. 继发性正常压力脑积水：

   • 脑外伤：特别是伴有蛛网膜下腔出血的病例。
   • 中枢神经系统感染：例如结核性或梅毒性脑膜炎等。
   • 颅内出血：包括蛛网膜下腔出血及脑室内出血。
   • 手术后并发症：某些颅脑手术之后可能会发生。
   • 其他疾病状态：如颅底Paget病、脑膜软骨瘤等较为罕见的情况也可能引起此病。

病理机制

1. 脑脊液循环障碍：

   • NPH的核心问题在于脑脊液的流动受阻，导致其在脑室系统内的积聚。这种积聚可能是由于脑脊液产生过多、吸收减少或者两者兼有之的结果。当这些过程失衡时，即使总的脑脊液压力保持正常水平，也会造成脑室扩张以及上述典型症状出现。

2. 神经功能受损：

   • 脑脊液动力学异常影响大脑结构，尤其是额叶和颞叶区域，从而干扰运动控制中心的功能，表现为行走困难；同时干扰认知处理能力和膀胱控制机制，分别对应于痴呆和尿失禁的表现。

临床表现

1. 主要症状：

   • 步态障碍：患者表现出缓慢、宽基底且不稳定的小步态。
   • 认知障碍：记忆力减退，注意力分散，执行功能减弱等。
   • 尿失禁：无法自主控制排尿，夜间尤为明显。

2. 辅助检查：

   • 影像学检查（如CT或MRI）可见到明显的脑室扩大现象，特别是侧脑室。
   • 腰穿测压显示脑脊液压力处于正常范围内。
   • 排除其他可能导致类似症状的原因非常重要，在诊断过程中需综合考虑患者的病史、体检结果及辅助检查资料。

参考文献：以上信息基于现有权威医学资源整理而成，并非直接引用自特定文献。对于进一步的研究和具体案例分析，请参阅专业医学期刊或教科书。