正常压力脑积水Normal-pressure hydrocephalus

关键词

正常压力脑积水 (8D64.04) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 步态障碍：

   • 患者表现出缓慢、宽基底且不稳定的小步态，常伴有平衡问题。这种步态障碍是NPH最常见和最早出现的症状之一（70%-90%）。

2. 认知障碍：

   • 记忆力减退、注意力分散及执行功能减弱等。痴呆通常较步态障碍晚出现，但也是NPH的重要临床特征之一（60%-80%）。

3. 尿失禁：

   • 无法自主控制排尿，夜间尤为明显。此症状可能影响患者的生活质量，并增加护理难度（50%-70%）。

4. 其他症状：

   • 头痛（罕见，<5%）
   • 头晕（较少见，约5%-10%）
   • 视觉问题如视野缺损或复视（罕见，<5%）
   • 精神状态改变，包括情感淡漠（较常见，约30%-40%）

体征（客观检测结果）

1. 神经系统检查发现：

   • 步态异常：表现为起步困难和小碎步态（磁性步态），转身时步态冻结（高，70%-90%）
   • 执行功能下降伴思维迟缓，MMSE评分通常>24分（高，60%-80%）
   • 尿急和尿失禁（中，50%-70%）

2. 影像学特征：

   • MRI/CT显示脑室扩大（Evans指数>0.3），伴胼胝体角变锐（几乎总是可见，90%-95%）
   • 高位脑沟变窄（顶枕区明显）与基底池扩大形成对比（DESH征，较高，60%-80%）
   • 导水管流空信号增强（相位对比MRI可见，较高，70%-80%）

3. 辅助检查：

   • 腰椎穿刺开放压力70-200 mmH₂O（必须排除测量误差，重复测量确认）
   • 脑脊液引流试验阳性标准：放液30-50ml后步态改善>10%（依据日本指南）
   • 脑脊液生物标志物：Aβ42正常范围（鉴别阿尔茨海默病的重要依据）

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • 脑室扩大模式：侧脑室额角圆钝，第三脑室气球样扩张（90%-95%）
   • 流空效应：相位对比MRI显示导水管CSF流速>18ml/min（较高，70%-80%）
   • 脑沟改变：高位凸面脑沟变窄，基底池（外侧裂、鞍上池）相对扩大（60%-80%）

2. 脑脊液动力学测试：

   • 持续引流试验：72小时持续腰大池引流阳性预测值达80%（依据国际指南）
   • 颅内压监测：可能出现B波活动增多（>50%时间出现提示分流手术有效）

注：以上信息基于《日本特发性正常压力脑积水指南(2021)》和《Neurosurgery》相关综述整理，具体诊疗需结合临床。