正常压力脑积水Normal-pressure hydrocephalus

关键词

正常压力脑积水 (NPH) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 典型三联征：步态障碍、认知障碍（痴呆）、尿失禁。
   • 影像学表现：MRI或CT显示明显的脑室系统扩大，特别是侧脑室。Evans指数>0.3。
   • 脑脊液动力学测试：腰穿测压显示脑脊液压力在正常范围内（100-200 mmH₂O），放液试验阳性。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 病史：有相关疾病史（如脑外伤、中枢神经系统感染、颅内出血等）。
   • 体征：神经系统检查发现小碎步行走模式，记忆力受损，尿失禁相关体征。
   • 排除其他病因：通过详细的病史询问和辅助检查排除其他可能导致类似症状的原因。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的所有三项即可确诊。
   • 若无典型的三联征，但符合影像学和脑脊液动力学测试结果，并且有明确的病因史，也可考虑诊断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI/CT扫描：
     • 异常意义：显示脑室系统扩大，尤其是侧脑室。Evans指数>0.3，提示显著的脑室扩张。
     • 判断逻辑：结合临床症状，影像学表现是诊断的重要依据之一。

2. 神经心理学评估：

   • MMSE（简易精神状态检查）：
     • 异常意义：得分低于24分，提示存在认知功能下降。
     • 判断逻辑：用于评估认知障碍的程度，结合其他临床表现综合判断。

3. 脑脊液动力学测试：

   • 腰穿测压：
     • 异常意义：显示脑脊液压力在正常范围内（100-200 mmH₂O）。
     • 判断逻辑：排除高颅压或其他脑脊液循环障碍。
   • 放液试验：
     • 异常意义：释放一定量脑脊液后观察症状改善情况，阳性反应支持NPH诊断。
     • 判断逻辑：用于评估患者对脑脊液减压的反应，有助于确定诊断。

4. 步态分析：

   • 定量步态分析：
     • 异常意义：显示步态缓慢、宽基底且不稳定的小步态。
     • 判断逻辑：通过步态分析进一步确认步态障碍的存在及其严重程度。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液检查：

   • 脑脊液压力：正常范围（100-200 mmH₂O）。
     • 异常意义：排除高颅压或其他脑脊液循环障碍。
   • 细胞计数和生化指标：
     • 异常意义：通常正常，但在继发性NPH中可能有炎症或感染的证据。
     • 判断逻辑：排除其他病因，如中枢神经系统感染。

2. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞计数和分类正常，排除全身感染。
   • 炎症标志物：
     • C反应蛋白（CRP）：正常。
     • 红细胞沉降率（ESR）：正常。
     • 异常意义：排除急性感染或炎症性疾病。

3. 尿液检查：

   • 尿常规：
     • 异常意义：排除泌尿系统感染或其他原因引起的尿失禁。
   • 尿流动力学检查：
     • 异常意义：评估膀胱功能，排除神经源性膀胱。

四、总结

• 确诊核心：依赖于典型的三联征（步态障碍、认知障碍、尿失禁）、影像学表现（脑室扩大）和脑脊液动力学测试（正常压力、放液试验阳性）。
• 辅助检查：以影像学（MRI/CT）和脑脊液动力学测试为主，结合神经心理学评估和步态分析，排除其他病因。
• 实验室异常意义：需综合解读，重点关联影像学和脑脊液动力学测试结果，结合临床表现进行综合判断。

权威依据：美国神经病学会（AAN）指南、欧洲神经病学会联合会（EAN）指南、国际脑积水协会（ISH）指南。