迟发小脑皮质萎缩Late onset cerebellar cortical atrophy

关键词

迟发小脑皮质萎缩 (8A03.20) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性共济失调：

   • 步态不稳：早期患者可能仅感到轻微的走路不稳，逐渐进展为明显的平衡障碍（70%-90%）。
   • 肢体协调障碍：精细动作困难，如扣纽扣、书写等（60%-80%）。
   • 视物模糊或振动幻视：由于眼球运动控制异常导致的视觉晃动感（40%-60%）。

2. 构音障碍：

   • 说话含糊不清，发音困难（50%-70%）。

其他可能症状

1. 头晕或眩晕：
   • 感觉自身或周围环境在旋转，尤其是在改变头部位置时（20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 共济失调：

   • 指鼻试验阳性：患者无法准确地用手指触及自己的鼻尖（80%-90%）。
   • 跟-膝-胫试验阳性：患者无法准确地将脚后跟沿着另一腿的膝盖和胫骨移动（80%-90%）。
   • 站立平衡障碍：睁眼和闭眼时均存在平衡困难（70%-80%）。

2. 眼球震颤：

   • 通过眼底镜检查可以观察到眼球的异常运动（40%-60%）。

3. 构音障碍：

   • 语言清晰度降低，发音模糊（50%-70%）。

4. 肌张力降低：

   • 主要表现在四肢，尤其是下肢（40%-60%）。

非典型体征

1. 腱反射减弱：
   • 下肢腱反射减弱（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：
   • MRI/CT扫描：显示小脑体积缩小，脑沟加深，小脑半球及蚓部萎缩明显（90%-95%）。
   • T2加权像：部分病例可见小脑白质信号轻度增高（30%-50%）。