自主神经反射异常Autonomic dysreflexia

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

自主神经反射异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自主神经反射异常（Autonomic dysreflexia, AD），也称为自主神经反射亢进，是一种主要发生在第六胸椎（T6）或以上水平脊髓损伤患者中的急性综合征。其特征为由于损伤平面以下刺激引发的异常交感神经反射，导致突发性、阵发性的严重高血压（通常收缩压升高>20 mmHg），并伴随代偿性迷走神经兴奋症状。该急症需要立即识别和处理，以防止高血压脑病、脑出血等致命并发症。

病因学特征

1. 解剖生理基础：

   • 自主神经反射异常的发生需要两个必要条件：①脊髓损伤平面以下保留完整的脊髓反射弧；②损伤平面以上存在完整的中枢压力感受器反射通路。
   • 当损伤平面以下区域受到伤害性刺激时，局部传入信号通过脊髓背角上传，触发不受控的交感神经链式激活，而高位中枢无法通过下行抑制通路进行调控。

2. 常见触发因素：

   • 泌尿系统刺激（膀胱充盈≥500mL、尿路感染、尿管堵塞）
   • 肠道刺激（粪便嵌塞、直肠扩张）
   • 皮肤及软组织损伤（压疮Ⅲ期以上、嵌甲、烧伤）
   • 其他诱因包括分娩、深静脉血栓、性活动及侵入性医疗操作（如膀胱镜检）

病理机制

1. 神经反射失衡：

   • 损伤平面以下交感神经节前神经元异常激活，引起内脏和下肢血管剧烈收缩，导致血压骤升
   • 颈动脉窦和主动脉弓压力感受器将升压信号传至延髓孤束核，通过迷走神经引发代偿性心动过缓
   • 损伤平面以上的血管通过正常神经支配产生代偿性扩张

2. 血流动力学改变：

   • 收缩压可在2-3分钟内升高≥40 mmHg，舒张压同步升高
   • 外周血管阻力增加导致左心室后负荷加重，可能诱发急性肺水肿
   • 颅内压升高可引发视乳头水肿和视网膜出血

临床表现

1. 典型三联征：

   • 血压剧烈波动：基线血压正常的患者收缩压可升至150-300 mmHg
   • 剧烈头痛：与颅内压升高相关的爆炸样头痛，多位于枕部
   • 皮肤反应分离：损伤平面以上出现血管扩张（潮红、出汗），平面以下血管收缩（苍白、竖毛）

2. 伴随症状：

   • 心血管系统：窦性心动过缓（心率<60次/分）、室性早搏
   • 神经系统：焦虑状态、口周麻木、短暂性黑朦
   • 其他特征：鼻黏膜充血、寒战样震颤、括约肌痉挛

3. 不典型表现：

   • 慢性高血压患者可能仅表现为血压较基线上升20%
   • 完全性脊髓损伤患者可能出现无症状性高血压
   • 儿童患者可表现为行为异常伴发汗异常

通过理解自主神经反射异常的神经生物学基础及其多系统影响机制，临床医师应建立标准化的应急处理流程，重点在于及时解除诱发因素的同时控制血压，以最大限度降低器官损伤风险。