涉及自主神经系统的自身免疫病Autoimmune disorders involving the autonomic nervous system
编码8D82
关键词
索引词Autoimmune disorders involving the autonomic nervous system、涉及自主神经系统的自身免疫病、多发性硬化引起的自主神经功能紊乱、脑炎引起的自主神经功能紊乱、抗NMDA受体脑炎引起的自身免疫性疾患、电压门控钾通道抗体性脑炎引起的自主神经功能紊乱、进行性脑炎伴强直或肌阵挛、谷氨酸脱羧酶抗体引起的自主神经功能紊乱
缩写自身免疫性自主神经病
别名自身免疫引起的自主神经病变、自身免疫性自主神经系统疾病、自身免疫相关自主神经功能紊乱
涉及自主神经系统的自身免疫病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
涉及自主神经系统的自身免疫病是指由于机体免疫系统异常，产生针对自主神经系统特定成分（如神经节乙酰胆碱受体、离子通道或突触相关蛋白）的自身抗体或致敏T细胞，引发免疫介导性损伤所导致的功能障碍。这类疾病可表现为选择性自主神经功能失调或合并其他神经系统损害，典型类型包括自身免疫性自主神经节病、急性泛自主神经失调以及副肿瘤性自主神经病变等。
病因学特征
-
遗传因素：
- 特定HLA-II类基因型（如HLA-DQB1*03:01）与自主神经节乙酰胆碱受体抗体阳性疾病存在显著关联，提示遗传易感性在疾病发生中的作用。
-
环境诱因：
- 前驱感染（如空肠弯曲菌、EB病毒）可通过分子模拟机制打破免疫耐受，诱导针对自主神经抗原的交叉免疫反应。
- 慢性应激通过下丘脑-垂体-肾上腺轴紊乱，加剧免疫调节异常和自主神经功能失代偿。
-
免疫失衡：
- 自身反应性CD4+ T细胞（特别是Th17亚群）异常活化，协同B细胞产生致病性IgG型自身抗体。
- 促炎细胞因子（IL-6、IL-17）与抗炎因子（IL-10）比例失衡，导致神经组织慢性炎症状态。
病理机制
-
突触功能障碍：
- 抗神经节乙酰胆碱受体（gAChR）抗体通过阻断胆碱能信号传递，导致交感和副交感神经双重调控失效，引发广泛性自主神经症状。
-
离子通道损伤：
- 电压门控钾通道（VGKC）复合体抗体干扰神经元复极化过程，引起交感神经过度兴奋表现（如心律失常、多汗）。
-
神经元凋亡：
- 补体激活（C5b-9膜攻击复合物沉积）介导神经节细胞溶解，病理可见自主神经节淋巴细胞浸润和神经元缺失。
临床表现
-
核心自主神经症状：
- 心血管：直立性低血压（收缩压下降≥20mmHg）、静息性心动过速（>100次/分）
- 消化系统：胃轻瘫（餐后饱胀）、假性肠梗阻
- 泌汗异常：节段性无汗症或全身多汗
- 瞳孔功能障碍：光反射迟钝、Adie样瞳孔
-
伴随神经损害：
- 周围神经：长度依赖性感觉异常（见于合并小纤维神经病变）
- 中枢神经：间脑受累时可出现体温调节障碍、睡眠-觉醒周期紊乱
参考文献：上述内容基于综合分析自《自身免疫性神经系统疾病的发病机制》（好大夫在线）、《什么是神经系统自身免疫性疾病》（民福康）、《神经免疫系统疾病的病因 常见的自身免疫病有哪些》（即时问医生）等文章整理而成。