自身免疫性肌病Autoimmune myopathy
编码8C81
关键词
索引词Autoimmune myopathy、自身免疫性肌病
缩写AIM
别名自免肌病、自身免疫性肌肉疾病、自身免疫性肌炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
骨盆和会阴肌肉
XA56U7会阴浅横肌XA2LG6会阴深横肌XA8FT0尿道括约肌XA8HG2肉膜肌XA3YC6髂骨尾骨肌XA9T66肛提肌-尾骨肌XA73H8坐骨海绵体肌XA2E07球海绵体肌XA3ML6肛门括约肌XA5FZ1睾提肌XA3HP4耻骨尾骨肌XA7MM8耻骨直肠肌XA4RK4耻骨阴道肌胸部肌肉
XA3P12最内层肋间肌XA3G64胸横肌XA2JL0膈肌XA7QL8前锯肌XA44Y8肋肌XA0SB2胸小肌XA1QH6胸大肌XA7NL0肋提肌XA6RW0肋间外肌XA1256内肋间肌头颈部肌肉
XA6S71中斜角肌XA20Q8头后大直肌XA8EM8颈长肌XA0X13头上斜肌XA17T6颈阔肌XA8D61镫骨肌XA37U4颧大肌XA2967二腹肌XA9H91胸骨甲状肌XA01U4皱眉肌XA75X0提口角肌XA35K5后斜角肌XA2R46提上睑肌XA09D1额肌XA59J0杓斜肌XA2H61胸锁乳突肌XA1PG4腭咽肌XA6LS5头下斜肌XA3TF5小斜角肌XA3282外直肌XA7W64环甲肌XA5QR5胸骨舌骨肌XA6095颈夹肌XA2SJ6鼻翼肌XA16A4头前直肌XA4RN7肩胛舌骨肌XA1TY3茎突舌骨肌XA2AP2颧小肌XA3S80咽中缩肌XA3856杓横肌XA60C8降下唇肌XA50R5颏舌肌XA2U72腭舌肌XA2DX4翼内肌XA0Y41鼻肌XA5WQ9环杓侧肌XA9568咽上缩肌XA5L15茎突舌肌XA0ZM1眼轮匝肌XA1490提上唇肌XA8AR7悬雍垂肌XA58T9头夹肌XA3PY5舌骨肌XA4N79下斜肌XA42R7鼓膜张肌XA55R2口轮匝肌XA5YU7颏舌骨肌XA87S0甲状舌骨肌XA04G0降口角肌XA0M12声带肌XA9AM5茎突咽肌XA5LP4岩悬雍垂肌XA81P5咽鼓管咽肌XA3SS4杓会厌肌XA8ZB7翼外肌XA2X27上斜肌XA8GG0颊肌XA2ZL4甲状会厌肌XA5DX5舌骨舌肌XA1CQ1颞顶肌XA83A9下颌舌骨肌XA2VD8咬肌XA0JK2头外侧直肌XA31C3舌内肌XA7LF2腭帆张肌XA95N1内直肌XA9RS8环杓后肌XA2QF2耳前肌XA6YE6头长肌XA80F2头后小直肌XA0JF1前斜角肌XA9AU8耳横肌XA51R1上直肌XA8SW4耳上肌XA6648纤肌XA8L72耳斜肌XA0U25颏肌XA8352甲杓肌XA1X67下直肌XA01H9颞肌XA8C48耳后肌XA0UH6咽下缩肌XA49A7笑肌背部肌肉
XA6MB7最长肌XA8512多裂肌XA4A47下后锯肌XA02Z7横突间肌XA5GH5小菱形肌XA76Q0回旋肌XA9AG9背阔肌XA00C1肩胛提肌XA15B6上后锯肌XA25S1大菱形肌XA7RM2大圆肌XA0U57棘肌XA86Q8斜方肌XA8YU1棘间肌XA60Q0半棘肌XA19S9髂肋肌上肢肌肉
XA2EB2肱三头肌XA3GQ7拇长屈肌（手）XA0Q73拇指对掌肌XA3J17肱二头肌短头XA1AV6示指伸肌XA9KL5掌短肌XA2583肘肌XA58Z6旋前圆肌XA0481肱二头肌长头XA90T3小指展肌（手）XA2QW3手骨间背侧肌XA5QD0拇短屈肌（手）XA4HV9尺侧腕屈肌XA90Z6旋后肌XA9B77手蚓状肌XA0GV5肘关节肌XA7QU8指伸肌（手）XA4U40桡侧腕短伸肌XA6P76掌长肌XA0T60小指伸肌（手）XA4V20拇短伸肌（手）XA6CR7肱肌XA5055手骨间掌侧肌XA54Z7拇收肌（手）XA9304尺侧腕伸肌XA91W0旋前方肌XA6463手骨间肌XA7PS1拇长展肌XA1KL5肱二头肌XA0CS4拇长伸肌（手）XA2ZN1肱桡肌XA1QF1肩胛下肌XA3CP1小圆肌XA8824桡侧腕长伸肌XA0TQ5啄肱肌XA3UK3小指短屈肌（手）XA0S07桡侧腕屈肌XA74P3冈上肌XA4RW9小指对掌肌（手）XA1NW3趾浅屈肌XA3DL4肩袖肌XA0Z05拇短展肌XA4Z43指深屈肌XA7E49冈下肌XA3VN0三角肌下肢肌肉
XA1BT5股四头肌XA23Q3趾长屈肌XA7R67拇长伸肌（足）XA5VJ8臀中肌XA7PN0足蚓状肌XA5B83比目鱼肌XA8TS8骨间足底肌XA24U7趾长伸肌XA01U3长收肌XA7Y24闭孔外肌XA7BY4臀小肌XA3T27拇短伸肌（足）XA0FW7拇收肌（足）XA15P6足背侧骨间肌XA11U3阔筋膜张肌XA8GU7短收肌XA3CB9股二头肌XA7PN8下孖肌XA5AM5半膜肌XA3VR3胫后肌XA11E8闭孔内肌XA33F6股中间肌XA8HR3大收肌XA1HH2股薄肌XA2EK1半腱肌XA7119拇展肌XA7FZ1趾短伸肌XA0200骨筋XA0DE1膝关节肌XA9E00耻骨肌XA02U9胫骨前肌XA3P60腓骨长肌XA97C3趾短屈肌XA0W07小趾展肌XA8CL8腘肌XA5447股直肌XA26M7腓骨短肌XA5CE3缝匠肌XA1PK6腓肠肌XA00Z6股外侧肌XA7XS8梨状肌XA7W96跖肌XA48F2臀大肌XA9RD2股内侧肌XA3MB7拇短屈肌（足）XA20W3小趾短屈肌XA41G3跖方肌XA7E33拇长屈肌（足）XA0472上孖肌XA9D52第三腓骨肌腹部肌肉
XA43E9腰大肌XA7DA1腰小肌XA6AY9锥状肌XA9B36腹内斜肌XA3TW8腹外斜肌XA1GP3腰方肌XA9FR3腹横肌XA1N65腹直肌具有病因
系统性硬化症
4A42.Z未特指的系统性硬化症4A42.1弥漫性系统性硬化症4A42.2局限性系统性硬化症4A42.0小儿系统性硬化症干燥综合征
4A43.22儿童干燥综合征4A43.2Y其他特指的干燥综合征4A43.2Z未特指的干燥综合征4A43.20原发性干燥综合征4A43.21继发性干燥综合征类风湿性关节炎
FA20.1血清阴性类风湿性关节炎FA20.0血清阳性类风湿性关节炎FA20.Z类风湿性关节炎，血清学未特指系统性红斑狼疮
4A40.0Y其他特指的系统性红斑狼疮4A40.0Z未特指的系统性红斑狼疮4A40.00系统性红斑狼疮累及皮肤自身免疫性肌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
自身免疫性肌病（Autoimmune myopathy）是特发性炎症性肌病的一个亚组，其特征为免疫介导的肌纤维损伤，组织学上可表现为肌细胞坏死伴局限性炎症细胞浸润。临床多表现为亚急性或慢性进展的对称性近端肌无力，血清肌酸激酶水平显著升高，且对免疫抑制治疗有反应。常见类型包括免疫介导的坏死性肌病、抗合成酶抗体综合征以及与皮肌炎相关的重叠亚型。
病因学特征
- 遗传因素：特定人类白细胞抗原（HLA）等位基因（如HLA-DRB1*11:01）与部分亚型的易感性相关。
- 环境暴露：
- 感染：病毒（如柯萨奇病毒）可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应。
- 药物：他汀类药物可诱导抗HMGCR抗体阳性坏死性肌病，此类患者停药后症状可能持续。
- 免疫系统异常：
- 自身抗体：靶抗原包括HMGCR、信号识别颗粒（SRP）、核基质蛋白2（NXP2）等，抗体通过补体激活或直接干扰肌细胞代谢导致损伤。
- 细胞免疫：部分亚型可见CD8+ T细胞浸润肌内膜，但典型免疫介导坏死性肌病以抗体依赖的补体激活为主，炎症细胞浸润较少。
- 伴随疾病：
- 与结缔组织病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征）或恶性肿瘤（如卵巢癌、肺癌）相关，可能共享免疫失调机制。
- 代谢因素：胰岛素抵抗或维生素D缺乏可能通过调节免疫微环境参与发病。
病理机制
- 抗体依赖性损伤：自身抗体结合肌细胞表面抗原后激活补体级联反应，形成膜攻击复合物（MAC），直接破坏肌膜完整性。
- 炎症反应异质性：不同亚型炎症程度差异显著，例如抗SRP抗体阳性肌病以坏死为主伴少量巨噬细胞浸润，而皮肌炎可见毛细血管周炎症。
- 再生受损：慢性免疫攻击导致卫星细胞功能抑制，肌源性修复标志物（如胚胎型肌球蛋白）表达减少。
临床表现
- 症状特征：
- 肌无力：近端肌群受累为主（骨盆带肌、肩胛带肌），伴蹲起困难、梳头受限等；远端肌无力可见于抗SRP抗体阳性患者。
- 肌痛/压痛：约30%-50%患者出现，需与药物性肌病鉴别。
- 系统性症状：发热、体重下降、雷诺现象（抗合成酶抗体综合征）。
- 皮肤表现：仅见于与皮肌炎重叠的亚型（如Gottron丘疹、向阳疹）。
- 呼吸受累：间质性肺病（抗Jo-1抗体阳性者高发）或呼吸肌无力。
参考文献：《Neuromuscular Disorders》, 《Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry》等相关神经肌肉疾病研究领域权威期刊。