继发性肌病Secondary myopathies

关键词

继发性肌病的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

继发性肌病是一组由其他疾病或外源性因素导致的获得性肌肉功能障碍，主要表现为肌力减退。这类疾病并非原发于肌肉组织，而是由于全身性疾病、代谢异常、药物或毒素等间接影响肌肉功能与结构。临床症状以肌无力为主，可伴发肌萎缩、肌痛或运动耐力下降，严重时可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。

二、医学定义

继发性肌病的核心特征为继发于其他病理过程的肌肉损伤，其机制包括炎症反应、代谢紊乱、缺血缺氧或毒性作用。病理学改变具有异质性，可表现为：

• 炎症细胞浸润（如自身免疫性肌炎）
• 线粒体功能障碍或能量代谢异常
• 药物/毒素引起的肌纤维坏死或萎缩
• 血管病变导致的缺血性肌损伤 此类病变最终导致肌纤维结构破坏和收缩功能丧失。

三、病因：病原学机制

1. 自身免疫性疾病：

   • 系统性自身免疫病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征）或特异性自身抗体（如抗合成酶抗体）攻击肌肉组织，引发炎症性肌病。

2. 药源性/中毒性因素：

   • 药物：糖皮质激素长期使用导致类固醇肌病（蛋白质分解代谢亢进）；他汀类药物抑制甲羟戊酸途径引发肌细胞膜稳定性下降。
   • 毒素：酒精、有机磷化合物等直接损伤肌细胞。

3. 内分泌代谢异常：

   • 甲状腺功能异常（甲亢周期性麻痹、甲减性肌病）、糖尿病肌梗死、库欣综合征等通过激素失衡影响肌肉代谢。

4. 感染性疾病：

   • 病毒（HIV、流感病毒）、细菌（脓毒症相关肌病）或寄生虫（旋毛虫）感染引发的直接侵袭或免疫介导损伤。

5. 系统性疾病累及：

   • 恶性肿瘤副肿瘤综合征、慢性肾功能衰竭尿毒症性肌病、肝硬化性肌少症等。

6. 遗传易感性：

   • 某些基因多态性（如SLCO1B1与他汀肌病易感性）可能增加个体在暴露于诱因时的发病风险。

四、病因：高危因素

• 慢性病状态：糖尿病、慢性心肺疾病、恶性肿瘤等基础疾病患者。
• 长期药物治疗：接受糖皮质激素、他汀类、化疗药物等治疗的人群。
• 年龄因素：老年人因多重用药和合并症风险升高，更易发病。
• 环境暴露：职业性或意外接触神经肌肉毒素。
• 代谢储备不足：营养不良（尤其维生素D缺乏）、电解质紊乱（低钾、低磷）等。

综上，继发性肌病的诊断需通过详细病史（重点排查药物/毒素暴露）、实验室检查（肌酶谱、自身抗体）、电生理评估（肌电图）及肌肉活检（必要时）明确病因，并需与原发遗传性肌病鉴别。

依据来源：综合自《神经病学》教材、ICD-11编码说明及相关科研文献报道。