涉及自主神经系统的自身免疫病Autoimmune disorders involving the autonomic nervous system

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编码8D82

关键词

索引词Autoimmune disorders involving the autonomic nervous system、涉及自主神经系统的自身免疫病、多发性硬化引起的自主神经功能紊乱、脑炎引起的自主神经功能紊乱、抗NMDA受体脑炎引起的自身免疫性疾患、电压门控钾通道抗体性脑炎引起的自主神经功能紊乱、进行性脑炎伴强直或肌阵挛、谷氨酸脱羧酶抗体引起的自主神经功能紊乱
缩写自身免疫性自主神经病
别名自身免疫引起的自主神经病变、自身免疫性自主神经系统疾病、自身免疫相关自主神经功能紊乱

涉及自主神经系统的自身免疫病的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 心血管系统症状

    • 心悸:患者可能感到心跳不规则或心慌(常见,约70%-80%)。
    • 直立性不耐受:站立时出现头晕、晕厥感(常见,约60%-70%)。
  2. 消化系统症状

    • 胃肠动力障碍:表现为腹胀、便秘或腹泻(常见,约50%-60%)。
    • 吞咽困难:尤其是干性食物(较少见,约20%-30%)。
  3. 泌尿生殖系统症状

    • 排尿异常:尿失禁或尿潴留(常见,约40%-50%)。
    • 性功能障碍:包括勃起功能障碍和性欲减退(较少见,约20%-30%)。
  4. 体温调节异常

    • 出汗异常:多汗或少汗(常见,约50%-60%)。
    • 体温感知异常:主观感觉忽冷忽热(较少见,约20%-30%)。

其他可能症状

  1. 认知功能减退:记忆力下降、注意力不集中(较少见,约20%-30%)。
  2. 精神行为改变:情绪波动、抑郁、焦虑(较少见,约15%-25%)。
  3. 癫痫发作:局灶性或全面性癫痫发作(罕见,约5%-10%,见于合并脑炎者)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心血管系统体征

    • 心率变异性降低:通过心电图检测(常见,约70%-80%)。
    • 直立性低血压:站立3分钟内收缩压下降≥20mmHg或舒张压下降≥10mmHg(常见,约60%-70%)。
  2. 消化系统体征

    • 胃肠道蠕动减弱:腹部检查肠鸣音减弱(常见,约50%-60%)。
    • 腹部膨胀:腹部膨隆(较少见,约20%-30%)。
  3. 泌尿生殖系统体征

    • 膀胱残余尿量增加:超声检测残余尿量>100ml(常见,约40%-50%)。
    • 会阴部皮肤改变:尿失禁导致的刺激性皮炎(较少见,约20%-30%)。
  4. 体温调节异常体征

    • 皮肤温度异常:局部或全身皮肤干燥或潮湿(常见,约50%-60%)。
    • 实测体温波动:24小时内体温差>1°C(较少见,约20%-30%)。

非典型体征

  1. 神经系统体征
    • 肌力轻度下降:肢体近端肌力4/5级(较少见,约20%-30%)。
    • 感觉减退:手套-袜套样分布(较少见,约15%-25%)。
  2. 其他系统受累体征
    • 反复肺部感染:因咳嗽反射减弱(罕见,约5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 自身抗体检测

    • 抗NMDA受体抗体:阳性提示合并抗NMDA受体脑炎(检出率:约50%-70%)。
    • 抗神经节苷酯抗体:如抗Hu、抗CV2抗体(检出率:约30%-50%)。
  2. 血清学检查

    • 炎症标志物:CRP或ESR轻度升高(约30%-40%)。
    • 补体水平:补体C3、C4降低(约20%-30%,见于合并系统性自身免疫病者)。
  3. 影像学表现

    • MRI:可见边缘性脑炎或自主神经节异常信号(异常率:约60%-80%)。
    • 心电图:窦性心动过速或体位性心动过速(异常率:约60%-70%)。

注:临床表现因具体疾病类型、病情严重程度及个体差异而异。上述数据基于文献综合分析,具体情况需结合临床实际进行判断。

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