外阴Paget病Vulvar Paget disease

关键词

外阴Paget病的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 慢性外阴瘙痒：

   • 持续性、难以缓解的外阴瘙痒，是外阴Paget病最常见的症状（高，70%-90%）。

2. 烧灼感：

   • 部分患者会感到局部皮肤有轻微到中度的烧灼感（常见，50%-70%）。

3. 疼痛：

   • 在晚期或伴有感染的情况下，可能出现局部疼痛（较少见，10%-20%）。

4. 分泌物增多：

   • 由于病变区域可能发生渗出和结痂，导致分泌物增多（常见，30%-50%）。

5. 溃疡形成：

   • 病变严重时，可出现溃疡，伴随出血和感染（较少见，10%-20%）。

6. 肿瘤相关症状：

   • 少数病例可能因肿瘤侵犯邻近器官而出现盆腔疼痛或其他相关症状（罕见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

1. 红斑：

   • 病变区呈现界限清晰的红色斑块，外观类似湿疹（高，80%-90%）。

2. 糜烂和渗出：

   • 表面湿润，常伴有轻微渗出和结痂（常见，60%-80%）。

3. 皮肤增厚或硬结：

   • 局部皮肤增厚，触诊可能发现质地较硬的结节或斑块（常见，40%-60%）。

4. 溃疡：

   • 晚期病变可能导致皮肤溃疡形成，表面可见出血点（较少见，10%-20%）。

5. 皮损边界：

   • 病变边缘通常界限分明，但继发感染或溃疡时可模糊（常见，60%-80%）。

实验室与影像学特征

1. 组织病理学检查：

   • 显微镜下典型佩吉特细胞：大而圆的细胞，胞质丰富，核大且异型性明显，呈巢状或散在分布（诊断关键，阳性率约90%-95%）。
   • 免疫组化染色：CK7阳性表达有助于确诊；EMA、CEA等也常用于辅助诊断（阳性率约80%-90%）。

2. 血液检查：

   • 常规血液检查：无特异性，主要用于排除其他潜在疾病（如炎症标志物可能正常或轻度升高）。

3. 影像学检查：

   • 超声检查：可用于评估局部病变范围及深度（异常率约50%-70%）。
   • MRI或CT扫描：在怀疑深部组织侵犯或转移时进行（异常率约20%-30%）。

参考文献

请注意，上述数据基于现有文献资料，具体表现可能因个体差异而有所不同。如果需要进一步的详细信息或具体的临床指南，请参考最新的专业医学文献。