子宫体的恶性混合性上皮性及间叶性肿瘤Malignant mixed epithelial and mesenchymal tumour of corpus uteri

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

子宫体的恶性混合性上皮性及间叶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

子宫体的恶性混合性上皮性及间叶性肿瘤，亦称子宫癌肉瘤或子宫恶性苗勒管混合瘤（Malignant Mixed Müllerian Tumor, MMMT），是一种罕见且高度恶性的妇科肿瘤。这类肿瘤特征是同时含有恶性上皮性和间叶性两种组织成分。根据世界卫生组织（WHO）分类标准，此类肿瘤被定义为由癌（上皮成分）与肉瘤（间叶成分）双向分化构成的恶性肿瘤。在病理学上，其上皮成分可表现为子宫内膜样癌、浆液性癌等；间叶成分则可能包括同源性（如平滑肌肉瘤）或异源性（如软骨肉瘤）肉瘤类型。

病因学特征

1. 发病机制：

   • 子宫恶性中胚叶混合瘤的发生机制尚未完全明确，目前认为可能源于子宫内膜间质细胞或上皮-间叶转化（EMT）过程的异常调控。
   • 部分研究提示与TP53基因突变、PTEN缺失等分子异常相关，但BRCA1/2基因突变与此类肿瘤的关联性尚未确立。激素水平变化可能参与疾病进展，尤其是雌激素暴露过度的潜在影响。

2. 相关危险因素：

   • 年龄：该病多见于绝经后女性，高峰发病年龄为60-70岁。
   • 既往治疗史：盆腔放疗史可能增加发病风险，但外源性雌激素单一因素的作用证据不足。
   • 其他：肥胖、长期无对抗雌激素刺激可能与疾病发生相关，糖尿病等代谢性疾病的关联性仍需进一步研究验证。

病理机制

1. 组织学特点：

   • 肿瘤由恶性上皮成分和恶性间叶成分混合构成，两者通常界限不清且异型性显著。
   • 上皮成分以高级别子宫内膜样癌或浆液性癌多见；间叶成分中同源性肉瘤（如子宫平滑肌肉瘤）较异源性肉瘤（如骨肉瘤）更常见。

2. 生物学行为：

   • 该肿瘤侵袭性强，易发生深肌层浸润和淋巴血管间隙侵犯，术后复发率高达50%-60%。
   • 转移途径包括血行转移和淋巴转移，常见转移部位为肺、肝、腹膜及淋巴结，骨髓转移相对罕见。

通过以上内容可以看出，子宫体恶性混合性上皮性及间叶性肿瘤是一种复杂且预后较差的妇科恶性肿瘤，深入理解其发病机制对于提高早期诊断率和改善患者生存质量具有重要意义。

参考文献：上述信息基于网络公开资源整理而成，未直接引用特定出版物。对于更详细的专业资料建议查阅最新版《妇科学》教材及相关专业期刊文章。