未特指的成熟B细胞肿瘤Unspecified Mature B-cell neoplasms

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编码2A8Z

关键词

索引词Mature B-cell neoplasms、未特指的成熟B细胞肿瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤
别名未特指成熟B细胞肿瘤、未特指成熟B细胞淋巴瘤、NOS-成熟B细胞肿瘤、非霍奇金淋巴瘤-未特指类型

未特指的成熟B细胞肿瘤 (2A8Z) 核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 全身性症状

    • 疲乏无力:患者常感到持续性的疲劳和体力下降,影响日常生活(高,70%-90%)。
    • 体重减轻:无明显原因的体重减轻,通常在数周到数月内显著减少(中,30%-50%)。
    • 发热和盗汗:夜间或不明原因的发热及夜间盗汗(中,30%-50%)。
  2. 局部症状

    • 淋巴结肿大:颈部、腋窝、腹股沟等区域的淋巴结肿大,通常无痛(高,70%-90%)。
    • 腹部不适:由于脾脏肿大导致的左上腹饱胀感或疼痛(中,20%-40%)。
    • 皮肤损害:少数情况下可见皮肤损害,如皮疹或紫癜(低,5%-20%)。

其他可能症状

  • 骨骼疼痛:部分患者可能出现骨骼疼痛,尤其是脊柱、肋骨等部位(较少见,10%-20%)。
  • 神经系统症状:头痛、眩晕或神经功能障碍(罕见,<10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 淋巴结肿大

    • 无痛性淋巴结肿大:常见于颈部、腋窝、腹股沟等区域,质地硬,活动度好(高,70%-90%)。
    • 肝脾肿大:肝脏和脾脏可触及肿大,质地较硬(中,30%-50%)。
  2. 血液学异常

    • 全血细胞减少:表现为不同程度的红细胞、白细胞和血小板减少(中,30%-50%)。
    • 淋巴细胞增多:外周血中成熟B细胞(如小淋巴细胞)数量异常增多(中,30%-50%)。
  3. 其他体征

    • 皮肤损害:皮疹、紫癜等(低,5%-20%)。
    • 胸腔积液或腹水:部分病例可能出现胸腔积液或腹水(低,10%-30%)。

非典型体征

  • 神经系统受累:颅神经麻痹、脑膜刺激征等(罕见,<10%)。
  • 心脏受累:心包积液或心肌浸润(罕见,<10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 全血细胞计数:贫血、血小板减少、淋巴细胞增多(中,30%-50%)。
    • 免疫表型分析:通过流式细胞术检测CD19、CD20等标记物,确认B细胞起源(高,80%-90%)。
  2. 骨髓穿刺和活检

    • 骨髓涂片和活检:发现异常成熟的B细胞克隆性增殖(中,50%-70%)。
  3. 影像学检查

    • CT/MRI:显示淋巴结肿大、肝脾肿大、胸腔积液或腹水等(中,50%-70%)。
    • PET/CT:有助于评估病变范围和代谢活性(高,70%-90%)。
  4. 病原学检测

    • 染色体易位和基因突变检测:通过FISH或PCR方法检测特定的染色体易位或基因突变(中,30%-50%)。

注:临床表现因具体类型和病情进展而异。部分患者可能无明显症状,仅在体检时偶然发现。确诊需结合病理学、免疫表型分析和遗传学检测结果。

以上信息基于ICD-11编码标准及相关医学研究资料整理而成。对于具体的诊断标准、分类细节及最新研究成果,请参考《Blood》、《Leukemia & Lymphoma》等专业期刊上的相关论文。

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