未特指的颌下腺或舌下腺恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of submandibular or sublingual glands

更新时间:2025-06-19 02:03:46
编码2B68.Z

关键词

索引词Malignant neoplasms of submandibular or sublingual glands、未特指的颌下腺或舌下腺恶性肿瘤、颌下腺或舌下腺恶性肿瘤、下颌下腺癌、颌下腺恶性肿瘤、大唾液腺恶性肿瘤NOS
缩写Submandibular-gland-malignant-tumor、Sublingual-gland-malignant-tumor
别名舌下腺恶性肿瘤、颌下腺癌、舌下腺癌、Submandibular-cancer、Sublingual-cancer

未特指的颌下腺或舌下腺恶性肿瘤诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准

  1. 金标准

    • 组织病理学检查:手术切除标本或穿刺活检的组织学检查,证实为恶性上皮源性肿瘤(腺癌/黏液表皮样癌等),且免疫组化标志物(DOG1、S100、CK7等)支持唾液腺起源。
  2. 必须条件

    • 解剖定位:肿瘤原发于颌下腺(下颌骨下方)或舌下腺(口腔底部)。
    • 恶性特征
      • 组织学显示细胞异型性(核质比增高、核仁突出)。
      • 浸润性生长(侵犯腺体包膜或周围组织)。
      • 存在病理性核分裂象(≥5/10 HPF)。
  3. 支持条件

    • 典型症状
      • 无痛性颌下/舌下区肿块(>2cm)伴进行性增大(敏感度70%-90%)。
      • 神经功能障碍(舌运动障碍/麻木,敏感度10%-20%)。
    • 影像学特征
      • CT/MRI显示边界不清肿块伴不均匀强化(敏感度90%-95%)。
      • PET-CT示高代谢灶(SUVmax>3.5,敏感度70%-80%)。
    • 分子标志物
      • 检出CRTC1-MAML2融合基因或TP53突变(支持黏液表皮样癌诊断)。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[病理学检查] A --> D[实验室检查]

B --> B1[超声] B --> B2[CT/MRI] B --> B3[PET-CT]

C --> C1[细针穿刺活检-FNAB] C --> C2[手术标本病理] C --> C3[免疫组化]

D --> D1[血常规] D --> D2[生化指标] D --> D3[肿瘤标志物]

判断逻辑

  1. 影像学检查

    • 超声:首选筛查,肿块呈低回声伴血流信号丰富 → 提示恶性可能。
    • CT/MRI:肿块边界不清+不均匀强化 → 支持浸润性肿瘤,评估侵犯范围(如舌下神经管)。
    • PET-CT:SUVmax>3.5 → 提示高代谢恶性肿瘤,用于分期及转移筛查。
  2. 病理学检查

    • FNAB:见异型细胞核分裂象 → 初诊恶性肿瘤(确诊率70%-85%)。
    • 免疫组化
      • DOG1+/S100+ → 支持腺泡细胞癌;
      • p63+/CK5/6+ → 提示鳞状分化。
  3. 实验室检查

    • 血常规:血红蛋白<110g/L → 提示慢性失血或营养不良。
    • LDH>250 U/L → 反映肿瘤负荷或转移。

三、实验室参考值的异常意义

  1. 血常规异常

    • 贫血(Hb<120g/L):可能因肿瘤慢性出血或骨髓转移所致,需排查消化道潜血。
    • 白细胞升高(WBC>11×10⁹/L):提示继发感染或肿瘤坏死,建议联合CRP检测。
  2. 生化指标异常

    • LDH升高(>250 U/L):与肿瘤体积正相关,>500 U/L需警惕远处转移。
    • 低白蛋白(<35g/L):反映营养不良状态,需营养支持治疗。
  3. 肿瘤标志物

    • CEA/CA19-9轻度升高:非特异性,持续上升提示进展可能。

四、诊断流程总结

mermaid graph LR S[疑似病例] --> I1[超声/CT初筛] I1 -->|阳性| P[FNAB病理] P -->|确诊| T[手术切除+分期] P -->|不确定| M[免疫组化/分子检测] T --> F[最终病理分型]

关键点

  • 确诊核心:组织病理+免疫组化(DOG1/S100)。
  • 分期依据:CT/MRI评估局部侵犯,PET-CT排查转移。
  • 实验室价值:LDH监测肿瘤负荷,血常规评估全身状态。

参考文献

  • WHO《头颈部肿瘤分类》(第5版)
  • NCCN头颈部肿瘤临床实践指南
  • 《Head and Neck Pathology》