颌下腺或舌下腺其他特指的恶性肿瘤Other specified malignant neoplasms of submandibular or sublingual glands

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

颌下腺或舌下腺其他特指的恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

颌下腺或舌下腺其他特指的恶性肿瘤（ICD-11编码：2B68.2）是指发生在颌下腺（位于下颌骨下方、口底区域）或舌下腺（位于口底前部、舌系带两侧粘膜下）的一组具有特定组织学特征的恶性肿瘤。此类肿瘤需排除常见的腺癌、鳞状细胞癌及黏液表皮样癌等已单独分类的类型，但包括癌在多形性腺瘤中（恶性混合瘤）、腺样囊性癌、基底细胞腺癌等特定亚型。其生物学行为具有异质性，部分亚型可能表现出较高的局部侵袭性和神经周围侵犯倾向。

病因学特征

1. 遗传因素：多数病例为散发性，但与Li-Fraumeni综合征、BRCA1/2基因突变等遗传性癌症易感综合征可能相关。
2. 环境暴露：电离辐射（尤其头颈部放疗史）是明确危险因素；烟草暴露的相关性较腮腺肿瘤弱，但长期接触重金属或有机溶剂可能增加风险。
3. 病毒感染：EBV感染与唾液腺淋巴上皮癌相关，但此类肿瘤多发生于腮腺，颌下腺/舌下腺受累罕见。
4. 激素影响：部分病例显示雌激素受体表达，但激素与发病的因果关系尚未明确。
5. 免疫状态：慢性免疫抑制状态（如器官移植后）可能增加唾液腺恶性肿瘤总体风险，但具体机制未明。

病理机制

1. 恶性转化：起源于唾液腺导管或腺泡上皮细胞的基因突变累积（如PLAG1、HMGA2基因重排），导致细胞周期调控失常和异常增殖。
2. 局部侵袭：肿瘤细胞通过分泌基质金属蛋白酶（MMPs）破坏基底膜，浸润周围腺体实质、神经血管束及邻近骨骼肌。
3. 转移途径：淋巴转移多累及颌下淋巴结及颈深上淋巴结；血行转移常见于肺、骨和肝脏，与肿瘤亚型密切相关（如腺样囊性癌偏好肺转移）。

临床表现

1. 症状特征：
   • 进行性肿块：颌下三角区或口底黏膜下质硬、固定、边界不清的肿物，生长速度因亚型而异（数月至数年）。
   • 神经症状：舌下神经受累致舌运动障碍（伸舌偏斜），舌神经受累致同侧舌前2/3感觉异常。
   • 疼痛与触痛：约30%病例出现自发性疼痛或触痛，提示神经侵犯或继发感染。
   • 溃疡与出血：晚期黏膜受累可表现为口腔内溃疡性病变伴渗血。
   • 功能障碍：肿瘤压迫下颌骨可致张口受限，侵犯舌肌群导致构音障碍和吞咽困难。

以上内容基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于颌下腺或舌下腺其他特指恶性肿瘤的基本知识框架。请注意，具体情况需结合个人健康状况及专业医生诊断结果进行综合评估。