未特指的网膜恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of omentum
编码2C52.Z
关键词
索引词Malignant neoplasms of omentum、未特指的网膜恶性肿瘤、网膜恶性肿瘤、大网膜癌、网膜癌、网膜原发性恶性肿瘤
别名未特指网膜恶性肿瘤、未特指大网膜恶性肿瘤、未特指网膜癌、未特指大网膜癌、Malignant-tumor-of-omental-unspecified
未特指的网膜恶性肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准(确诊依据):
- 组织病理学检查:
- 腹腔镜或开腹手术获取网膜组织标本。
- 病理学证实为恶性肿瘤(依据WHO软组织肿瘤分类标准)。
- 免疫组化检测排除其他明确来源的转移癌(如CK7-/CK20-支持原发性肉瘤)。
- 组织病理学检查:
-
必须条件(核心诊断依据):
- 影像学确认网膜肿块:
- CT/MRI显示网膜区实质性肿块(直径≥3cm),伴不均匀强化。
- 排除其他原发灶:
- 全身PET-CT或增强CT未发现胃肠道/生殖系统等原发肿瘤。
- 影像学确认网膜肿块:
-
支持条件(辅助诊断依据):
- 典型临床表现:
- 腹部固定包块(70%-90%)+ 持续性腹痛(60%-80%)+ 不明原因体重下降(>10%/6个月)。
- 腹水细胞学阳性:
- 找到恶性细胞(阳性率30%-50%)。
- 肿瘤标志物异常:
- CA125/CEA非特异性升高(需排除卵巢/胃肠道癌)。
- 典型临床表现:
二、辅助检查项目树
mermaid graph TD A[疑似网膜肿瘤] --> B(影像学初筛) B --> B1[超声] B --> B2[增强CT] B --> B3[MRI] A --> C(实验室检查) C --> C1[肿瘤标志物] C --> C2[血常规+生化] C --> C3[腹水细胞学] A --> D(病理确诊) D --> D1[腹腔镜活检] D --> D2[开腹探查] B2 & D1 --> E[最终诊断]
判断逻辑:
- 超声/CT初筛:
- 发现网膜肿块(边界不清+血流丰富)→ 提示恶性可能。
- 伴腹腔淋巴结肿大→ 转移征象。
- MRI进一步评估:
- T2高信号+弥散受限(ADC值<1.0×10⁻³mm²/s)→ 支持恶性肿瘤。
- PET-CT全身评估:
- SUVmax>8.0 → 高代谢提示恶性,并排查转移灶。
- 病理学确诊:
- 梭形细胞+异型性+核分裂象>5/10HPF → 符合肉瘤特征。
- CD34+/SMA+/Desmin- → 支持平滑肌肉瘤。
三、实验室检查的异常意义
-
肿瘤标志物:
- CA125 > 35 U/mL:
- 可能提示腹膜受累,但需排除卵巢癌(特异性60%)。
- CEA > 5 ng/mL:
- 非特异性升高,>20 ng/mL强烈提示转移性腺癌。
- CA125 > 35 U/mL:
-
血液检查:
- 贫血(Hb < 110 g/L):
- 慢性消耗或肿瘤浸润骨髓的表现。
- ESR > 40 mm/h:
- 反映肿瘤相关炎症活动。
- 贫血(Hb < 110 g/L):
-
腹水检测:
- SAAG < 1.1 g/dL + 蛋白 > 2.5 g/dL:
- 符合渗出性腹水,提示腹膜受侵。
- 细胞学找到异型细胞:
- 直接支持恶性肿瘤诊断(特异性>95%)。
- SAAG < 1.1 g/dL + 蛋白 > 2.5 g/dL:
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LDH > 480 U/L:
- 肿瘤坏死或进展的指标,>600 U/L提示预后不良。
四、诊断流程总结
- 初诊线索:腹痛+腹部固定包块 → 行增强CT/MRI。
- 疑似病例:影像显示网膜肿块 → 查肿瘤标志物+腹水细胞学。
- 确诊步骤:
- 无转移灶 → 腹腔镜活检。
- 伴转移 → CT引导穿刺。
- 关键鉴别:免疫组化排除转移癌(原发性肉瘤:Vimentin+,上皮标记物-)。
参考文献:
- WHO《软组织与骨肿瘤分类》(2020版)
- NCCN《软组织肉瘤临床实践指南》
- AJCC癌症分期手册(第8版)