网膜囊性，黏液性或浆液性癌Cystic, mucinous or serous carcinoma of omentum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

网膜囊性，黏液性或浆液性癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

网膜囊性、黏液性或浆液性癌是一类原发于大网膜的罕见恶性肿瘤，依据组织学特征可分为囊性癌、黏液性癌和浆液性癌。由于肿瘤生长隐匿且早期症状不典型，多数病例确诊时已进展至晚期。

病因学特征

1. 遗传因素：目前尚无明确证据表明特定基因突变直接导致网膜原发肿瘤，但部分研究提示BRCA1/BRCA2等与卵巢浆液性癌相关的基因异常可能间接增加腹膜区域（包括大网膜）的肿瘤发生风险。
2. 激素水平影响：
   • 雌激素暴露：长期雌激素刺激可能与浆液性肿瘤发生相关，如未生育或长期使用无拮抗的雌激素替代疗法，但其与大网膜原发癌的直接关联仍需进一步验证。
   • 排卵相关损伤：反复排卵引起的局部炎症修复机制在卵巢上皮癌中的作用已被提出，推测类似机制可能参与网膜肿瘤的发生，但缺乏直接证据。

3. 环境因素：

   • 潜在风险因素包括石棉、滑石粉等化学物质的职业暴露，但现有证据多基于卵巢癌研究，网膜原发癌的相关性尚未明确。

4. 相关疾病背景：子宫内膜异位症、多囊卵巢综合征等疾病与卵巢癌风险增加相关，但其与网膜原发癌的关联性仍需更多研究支持。

病理机制

1. 组织学特征：

   • 囊性癌：以囊性结构为主，囊内充满浆液或黏液，囊壁衬覆恶性上皮细胞。
   • 黏液性癌：以细胞外黏液湖形成为特征，可见印戒样细胞，需排除胃肠道转移癌。
   • 浆液性癌：多呈乳头状或腺管状结构，细胞异型性显著，需与原发于卵巢或输卵管的浆液性癌转移至网膜相鉴别。

2. 播散途径：

   • 局部侵袭性强，易通过腹膜表面播散形成种植转移，淋巴转移多见于晚期，血行转移相对少见。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期常无症状，随肿瘤进展可出现非特异性腹部胀满、隐痛或消化功能紊乱。
   • 晚期表现为进行性腹围增大（多因腹水或肿瘤占位）、肠梗阻、恶病质等。

请注意，上述内容基于当前可用文献综述整理而成，在具体诊疗过程中仍需结合患者的实际情况进行综合判断。