未特指的虹膜恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasm of iris

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的虹膜恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的虹膜恶性肿瘤是指起源于虹膜组织内且具有恶性生物学行为的肿瘤，其病理类型未达到特定亚型分类标准。这类肿瘤属于眼内恶性肿瘤的罕见类型，需通过组织病理学排除已知亚型（如虹膜黑色素瘤、恶性上皮源性肿瘤等）后方可诊断。

病因学特征

1. 遗传易感性：

   • 目前尚无直接证据表明遗传因素与未特指的虹膜恶性肿瘤明确相关，但家族性眼内黑色素瘤的报道提示遗传背景可能影响肿瘤发生风险。

2. 环境暴露：

   • 紫外线辐射等环境因素在虹膜黑色素瘤中的作用已被部分研究支持，但其与未特指虹膜恶性肿瘤的关联仍需进一步验证。

3. 分子异常：

   • 肿瘤发生与多基因异常相关，包括但不限于抑癌基因失活和原癌基因激活，导致细胞周期调控紊乱和异常增殖。

病理机制

1. 细胞起源异质性：

   • 可能来源于虹膜基质内多种细胞成分的恶性转化，具体起源细胞类型需通过免疫组化进一步鉴别。

2. 增殖与侵袭特性：

   • 肿瘤细胞呈现失控性增殖，可局部侵犯房角、睫状体等相邻结构，远处转移风险取决于肿瘤分化程度。

3. 微环境重塑：

   • 通过促血管生成因子分泌诱导新生血管形成，为肿瘤生长提供代谢支持，但不同病例的血管化程度差异显著。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期多无症状，偶因虹膜色素异常或占位性病变就诊。进展期可能出现视力模糊、继发性青光眼（表现为眼痛、头痛）或前房积血。
   • 房角受累可导致房水循环障碍，约20%-30%病例继发眼压升高。

参考文献：《眼科学》第八版教参；各类专业医学数据库和学术期刊，如PubMed、Ophthalmology等。