虹膜上皮腺癌Adenocarcinoma of iris epithelium
编码2D07.0
关键词
索引词Adenocarcinoma of iris epithelium、虹膜上皮腺癌
别名虹膜上皮恶性肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧组织病理
--混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞癌--内分泌素瘤，功能性，NOS--肠胰高血糖素瘤--肝细胞癌，硬癌性--锯齿状腺癌--肺腺癌，粘液性与非粘液性混合--前列腺腺泡状腺癌--小梁性腺癌--结肠腺瘤样息肉病内的腺癌--混合性内分泌和外分泌腺癌--囊肿相关性肾细胞癌--杯形细胞类癌--混合性腺泡-内分泌-导管癌--乳头状癌，滤泡性变异--透明细胞腺癌，NOS--肾细胞癌，未分类--肝细胞癌，多形型--神经内分泌癌，中分化--乳头状癌，弥漫性硬化--胰腺神经内分泌肿瘤，无功能--支气管腺瘤，圆柱形--垂体癌，NOS--胰岛细胞腺瘤--混合性髓样-滤泡性癌--肝细胞癌，透明细胞型--乳头状腺癌，NOS--绒毛腺性癌--神经内分泌瘤，NOS--肝门部胆管癌--混合性腺神经内分泌癌--胎儿腺癌--腺瘤样息肉内的腺癌--混合性髓样-乳头状癌--垂体母细胞瘤--透明细胞腺癌，中肾样--垂体神经内分泌肿瘤--混合性胰腺内分泌和外分泌肿瘤，恶性--腺类癌性瘤--混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）--肾集合管癌--基底细胞腺癌--透明细胞肾细胞癌，NOS--筛状癌，NOS--甲状腺乳头状癌，包膜性--胰胆型癌--癌，弥漫型--神经内分泌癌，高分化--内淋巴囊肿瘤--绒毛状腺癌--混合细胞腺癌--表面扩散性腺癌--乳头状癌，柱状细胞--肾细胞癌，NOS--管状腺癌--混合性肝细胞和胆管细胞癌--神经内分泌瘤，G1--颗粒细胞癌--绒毛腺管型子宫内膜样腺癌--神经内分泌瘤，G3--胰腺瘤--腺癌，宫颈内型--L细胞瘤--髓样癌，伴有淀粉样基质--细支气管-肺泡癌，非-粘蛋白性--杂合性嗜酸细胞嫌色细胞瘤--顶细胞癌--支气管腺瘤，类癌--梅克尔细胞癌--嗜酸性腺癌--筛状粉刺型癌--混合性导管-内分泌癌--腺癌，肠型--MiT家族易位性癌--滤泡性腺癌，NOS--滤泡癌，微侵袭性--腺癌，伴有混合性亚型--富脂质癌--乳头状管状腺癌--滤泡癌，包膜型，血管侵袭性--腺癌，转移性，NOS--嗜酸细胞癌--乳头状微小癌--获得性囊性肾细胞癌--前列腺基底细胞癌--伴腺样囊性癌样特征的胸腺癌--混合性腺泡-内分泌癌--子宫内膜样腺癌，NOS--胆管囊腺癌--斯基恩氏，尿道球腺和利特雷氏腺癌--肺腺癌，粘液性--胰岛细胞腺瘤病--子宫内膜样囊腺癌--胆管癌--腺样囊性癌--甲状旁腺癌--管状囊性肾细胞癌--肠嗜铬样细胞瘤--微乳头状腺癌--子宫内膜样腺纤维瘤，恶性--绒毛状腺瘤内的腺癌--甲状腺乳头状癌--嫌色细胞癌--肛门腺体的腺癌--遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 （HRCC）-相关性肾细胞癌--神经内分泌癌，NOS--低分化甲状腺癌--乳头状癌，嗜酸细胞变异--皮革状胃--肾上腺皮质癌--胰高血糖素瘤--肾细胞癌，嫌色细胞型--许特尔细胞癌--神经内分泌癌，低级别--胰岛细胞肿瘤，NOS--无包膜硬化性癌--滤泡腺癌，小梁性--富糖原癌--神经内分泌瘤，G2--微浸润腺癌，非粘蛋白性--实体癌，伴有粘蛋白形成--子宫内膜样腺癌，纤毛细胞变异性--胃泌素瘤--琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌--滤泡腺癌，高分化--ACTH分泌瘤--水样透明细胞腺癌--肠嗜铬细胞类癌--许特尔细胞腺癌--嗜碱细胞癌--硬腺癌--生长抑制素瘤--胰岛细胞癌--肝细胞癌，NOS--单纯癌--滤泡腺癌，中分化--末端酪氨酸酰胺分泌瘤中的胰多肽和胰多肽样肽--乳头状肾细胞癌--微浸润腺癌，粘蛋白性--肾细胞癌，肉瘤样--滤泡性癌，嗜酸细胞--典型性类癌--透明细胞腺癌性纤维瘤--管状绒毛状腺瘤内的腺癌--甲状腺髓样癌--多发性腺瘤样息肉内的腺癌--肝细胞癌，纤维板状--肺泡腺癌--胰岛细胞腺癌--胰岛素瘤，NOS--贴壁型腺癌--实体癌，NOS--肝细胞癌，梭形细胞变体--腺癌，NOS--胰岛母细胞瘤--子宫内膜样腺癌，分泌变异性--微乳头状癌，NOS--胰高血糖素样肽-分泌瘤临床表现
--慢性癌痛虹膜上皮腺癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
虹膜上皮腺癌是一种罕见的眼内恶性肿瘤，主要起源于虹膜无色素上皮细胞。该肿瘤通常表现为虹膜局部结节样增厚或异常隆起，可能伴随瞳孔变形或房水循环障碍。由于病灶位置隐蔽且早期症状隐匿，临床确诊时多已出现局部结构浸润。
病因学特征
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细胞起源：
- 肿瘤起源于虹膜前界膜下的立方状上皮细胞，这类细胞具有腺样分化潜能。恶性转化过程中，细胞增殖调控失衡导致组织结构破坏和异常增生。
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遗传与环境因素：
- 发病机制尚未完全明确，个别病例报告提示可能与某些遗传性肿瘤综合征相关。目前缺乏明确证据支持环境因素直接致病，但眼部慢性炎症可能促进恶变进程。
- 家族性病例报道极少，遗传易感性仍需更多研究证实。
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分子生物学基础：
- 初步研究显示可能与细胞周期调控异常相关，某些病例中发现EGFR信号通路异常活化。经典抑癌基因突变模式在该肿瘤中的特异性仍需分子流行病学研究验证。
病理机制
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组织学特点：
- 典型病例可见分化程度不等的腺管样结构，细胞呈柱状或立方形排列，胞质内可见分泌空泡。免疫组化显示细胞角蛋白（CK7/CK19）阳性表达，S-100蛋白阴性有助于与黑色素瘤鉴别。
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侵袭与转移模式：
- 肿瘤主要通过直接蔓延侵犯睫状体和前房角结构，晚期可经血行转移至肺部和中枢神经系统。淋巴转移罕见，这与眼内缺乏淋巴管分布的特征相符。
临床表现
- 眼部症状：
- 特征性表现包括单侧虹膜异色、进行性前房变浅和继发性眼压升高。约30%病例初发症状为自发性前房出血，晚期可能出现晶状体脱位或角膜内皮失代偿。
- 裂隙灯检查可见虹膜基质内界限不清的乳白色病灶，UBM超声显示病变呈浸润性生长模式。
参考文献：以上信息综合自国内外权威眼科专著及期刊文章，旨在提供一个基于现有知识体系的概览，具体诊疗请遵医嘱。