未特指的经典型霍奇金淋巴瘤Unspecified Classical Hodgkin lymphoma

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的经典型霍奇金淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin Lymphoma, cHL, unspecified）是一种起源于B细胞的恶性肿瘤，其特征性病理表现为存在大的单核霍奇金细胞和多核Reed-Sternberg (HRS) 细胞。经典型霍奇金淋巴瘤占所有霍奇金淋巴瘤病例的绝大多数（约95%）。在ICD-11中，当经典型霍奇金淋巴瘤无法进一步细分为结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型或淋巴细胞消减型时，则归类为未特指的经典型霍奇金淋巴瘤。

病因学特征

尽管cHL的确切病因尚未完全明确，但研究表明该病的发生与多种因素相关，包括但不限于病毒感染、免疫功能障碍及遗传易感性等。

1. 病毒关联：

   • EB病毒感染：流行病学数据显示，部分cHL患者体内存在EB病毒DNA，提示该病毒可能在cHL发病机制中发挥作用。EB病毒相关性在混合细胞型中更显著，而结节硬化型中阳性率较低。
   • 人类免疫缺陷病毒（HIV）：HIV感染导致的免疫抑制状态与cHL发病风险增加相关。

2. 免疫系统异常：

   • 免疫调节功能障碍（如调节性T细胞异常）可能导致对恶性细胞的免疫监视失效，从而促进HRS细胞的存活和增殖。
   • 慢性免疫激活状态可能促使B细胞发生异常分化，最终转化为恶性细胞。

3. 遗传与环境因素：

   • 大多数cHL为散发病例，但一级亲属中有cHL病史的个体患病风险略有升高，提示遗传易感性的潜在作用。
   • 环境因素（如化学物质暴露）可能与发病风险相关，但具体机制仍需进一步研究。

病理机制

1. 细胞起源与转化：

   • cHL起源于生发中心阶段分化的B细胞，这些细胞因遗传学异常（如染色体9p24.1扩增导致PD-L1/PD-L2过表达）获得恶性表型。
   • HRS细胞通常表达CD30抗原，并常（但非全部）表达CD15抗原，这有助于病理诊断中的鉴别。

2. 微环境相互作用：

   • 肿瘤微环境中包含大量反应性免疫细胞（如CD4+ T细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞），这些细胞通过分泌细胞因子（如IL-6、IL-10）支持HRS细胞存活。
   • HRS细胞通过过度表达PD-L1等免疫检查点分子，逃避免疫系统的清除作用。

参考文献：、、