未特指的经典型霍奇金淋巴瘤Unspecified Classical Hodgkin lymphoma

更新时间：2025-06-18 20:26:22

编码2B30.1Z

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索引词Classical Hodgkin lymphoma、未特指的经典型霍奇金淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤，未特指型 [possible translation]、经典型霍奇金淋巴瘤，未特指型、霍奇金肉芽肿、霍奇金副肉芽肿、霍奇金副肉芽肿，结节状、霍奇金肉瘤

缩写CHL

别名经典型霍奇金氏淋巴瘤、经典霍奇金氏病

未特指的经典型霍奇金淋巴瘤（2B30.1Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学证据：
  - 组织活检发现典型的Reed-Sternberg（R-S）细胞及其变体（Hodgkin细胞）。
  - 免疫组化显示：CD30阳性（≥95%病例）和CD15阳性（≥80%病例）。
  - 排除其他经典型霍奇金淋巴瘤亚型（结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型、淋巴细胞消减型）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- B症状：
  - 持续发热（≥38°C超过3天）
  - 夜间盗汗（需更换衣物/床单）
  - 6个月内体重减轻＞10%
- 影像学证据：
  - CT/PET-CT显示多区域淋巴结肿大（颈部、纵隔、腹膜后等）
  - 脾脏肿大（影像学长径≥13 cm）
- 炎症标志物异常：
  - 红细胞沉降率（ESR）≥50 mm/h
  - 血清乳酸脱氢酶（LDH）＞正常上限1.5倍
阈值标准：
- 必须满足所有"必须条件"。
- 若免疫组化不典型（如CD15阴性），需满足以下两项：
  - 典型R-S细胞形态学证据
  - 分子检测检出克隆性免疫球蛋白基因重排

病理诊断树：

┌───────────────┐
│ 淋巴结/肿块活检 │
├───────────────┤
│ 常规HE染色 │
│ (R-S细胞鉴定) │
├───────────────┤
│ 免疫组化检测 │
│ ► CD30、CD15、PAX5 │
│ ► LCA、CD20、CD3 │
├───────────────┤
│ 分子检测（必要时） │
│ ► IgH基因重排 │
└───────────────┘
影像学检查树：

┌───────────────┐
│ 基线评估 │
├───────────────┤
│ 胸部/腹部/盆腔增强CT │
├───────────────┤
│ 全身PET-CT │
│（Deauville评分） │
├───────────────┤
│ 骨髓活检（II-IV期） │
└───────────────┘
判断逻辑：
- PET-CT代谢值：Deauville评分≥4分提示活动性病变，需结合病理确认。
- 骨髓活检：仅推荐用于CT显示骨髓异常或存在无法解释的血细胞减少症。
- 血清游离轻链检测：κ/λ比值异常可支持克隆性增殖证据。

炎症标志物：
- ESR持续升高：＞100 mm/h提示高肿瘤负荷或合并感染。
- CRP＞50 mg/L：与IL-6过度分泌相关，可能预示B症状严重程度。
血液学异常：
- 贫血（Hb＜100 g/L）：慢性病贫血或骨髓受累表现。
- 嗜酸性粒细胞增多：可能与IL-5分泌相关，见于20%-30%病例。
肿瘤标志物：
- 可溶性CD25（sIL-2R）升高：反映活化的T细胞数量，水平与疾病分期正相关。
- 胸苷激酶1（TK1）＞350 U/L：提示细胞增殖活跃，可用于疗效监测。
免疫检查点分子：
- PD-L1表达阳性：见于90%病例，指导抗PD-1免疫治疗选择。

参考文献：
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类（2022修订版）
NCCN霍奇金淋巴瘤临床实践指南（2024.v1）
Lancet Haematol. 2023;10(5):e350-e362