经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型Lymphocyte depleted classical Hodgkin lymphoma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

经典型霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞消减型的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin's Lymphoma, CHL）是一种血液系统的恶性肿瘤。根据组织学特征，CHL可以进一步分为多种亚型，其中淋巴细胞消减型（Lymphocyte Depletion Type）是其一种罕见且侵袭性较强的亚型。在淋巴细胞消减型CHL中，背景中淋巴细胞数量显著减少，而R-S细胞（Reed-Sternberg cells）则较为突出。这种类型的淋巴瘤通常具有弥漫性纤维化或网状结构。

病因学特征

1. 感染因素：

   • 有研究表明，EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染与部分经典型霍奇金淋巴瘤的发生有关联。尽管EBV在所有CHL中的参与程度不一，但在某些地区和特定亚型中，EBV阳性率较高。

2. 免疫系统异常：

   • 免疫功能低下或失调被认为是导致经典型霍奇金淋巴瘤发生的重要原因之一。例如，自身免疫性疾病、HIV感染以及器官移植后长期使用免疫抑制剂的患者，其罹患CHL的风险增加。

3. 遗传易感性：

   • 虽然具体的遗传机制尚不完全清楚，但家族史和个人遗传背景可能在一定程度上影响个体对经典型霍奇金淋巴瘤的易感性。

4. 环境及其他因素：

   • 环境暴露如某些化学物质、辐射等也可能与疾病发展相关，但这些因素的作用尚未得到充分证实。

病理机制

1. 细胞组成特点：

   • 淋巴细胞消减型CHL主要表现为背景中淋巴细胞数量明显减少，取而代之的是大量的R-S细胞及其变异体。同时，肿瘤微环境中常可见到丰富的纤维母细胞和胶原沉积，形成特有的弥漫性纤维化或网格状结构。

2. 免疫逃逸机制：

   • R-S细胞通过表达多种抗凋亡蛋白及免疫检查点分子来逃避宿主免疫系统的识别与攻击，从而促进肿瘤生长。此外，它们还能分泌趋化因子吸引并激活周围非特异性炎症细胞，进一步破坏正常淋巴组织结构。

临床表现

• 症状特征：

  • 淋巴结肿大是最常见的首发症状，尤其好发于颈部、腋窝及纵隔区域。患者还可能出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。由于淋巴细胞消减型属于侵袭性强的亚型，因此病情进展较快，预后较差。

• 诊断依据：

  • 除了典型的临床表现外，最终确诊依赖于淋巴结活检结果。病理检查中观察到典型R-S细胞的存在是诊断该病的关键依据之一。此外，还需结合免疫组化染色、流式细胞术等辅助手段进行综合评估。

参考文献：

• 百度百科. 霍奇金淋巴瘤.
• 好大夫在线. 霍奇金淋巴瘤.
• 丁香园. 霍奇金淋巴瘤.

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