儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤Systemic Epstein-Barr Virus-positive T-cell lymphoma of childhood
编码2A90.4
关键词
索引词Systemic Epstein-Barr Virus-positive T-cell lymphoma of childhood、儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤、儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤
同义词Systemic EBV+ T-cell lymphoma of childhood
缩写SEBV+T-CL、EBV+T细胞淋巴瘤
别名儿童EB病毒感染T细胞淋巴瘤、儿童EBV阳性T细胞淋巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤的核心症状与体征
症状（主观感受）
- 发热：
- 持续高热或间歇性发热，通常为疾病的首发症状之一（常见，80%-90%）。
- 体重减轻：
- 无明显原因的体重下降（常见，60%-70%）。
- 夜间盗汗：
- 睡眠中出现大量出汗（常见，50%-60%）。
- 疲劳和乏力：
- 感觉极度疲倦、体力不支（常见，70%-80%）。
- 皮疹：
- 皮肤上出现红斑、丘疹或结节（较少见，30%-40%）。
- 骨痛：
- 骨骼疼痛，尤其是长骨（较少见，20%-30%）。
- 淋巴结肿大：
- 无痛性局部或全身淋巴结增大（常见，70%-80%）。
- 肝脾肿大：
- 可能伴有腹胀、腹部不适等症状（常见，50%-60%）。
- 呼吸困难：
- 胸闷、气短，尤其是在活动后（较少见，20%-30%）。
- 神经系统症状：
- 头痛、头晕、意识障碍等（罕见，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
- 淋巴结病理性增大：
- 体检时可触及肿大的淋巴结，质地较硬，边界不清（常见，70%-80%）。
- 肝脾肿大：
- 肝脾触诊可发现明显肿大（常见，50%-60%）。
- 皮肤损害：
- 皮肤上可见红斑、丘疹或结节（较少见，30%-40%）。
- 贫血：
- 血常规检查显示血红蛋白水平降低（常见，50%-60%）。
- 血小板减少：
- 血常规检查显示血小板计数降低（常见，40%-50%）。
- 白细胞异常：
- 血常规检查显示白细胞计数异常（常见，60%-70%）。
- 骨髓浸润：
- 骨髓穿刺或活检显示肿瘤细胞浸润（较少见，30%-40%）。
- 中枢神经系统受累：
- 脑脊液检查可能发现异常细胞（罕见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查
- 全血细胞计数：贫血、血小板减少、白细胞异常（常见，50%-70%）。
- 骨髓检查：骨髓穿刺或活检显示肿瘤细胞浸润（较少见，30%-40%）。
- 免疫表型分析
- 流式细胞术：检测T细胞标志物如CD3ε，以及细胞毒性相关蛋白如颗粒酶B和穿孔素（特异性高，80%-90%）。
- 分子生物学检测
- EBV DNA定量：血液或组织样本中的EBV DNA定量升高（常见，70%-80%）。
- 基因重排：T细胞受体基因重排检测（特异性高，90%-95%）。
- 病理学检查
- 组织活检：淋巴结或其他受累器官的活检显示EBV阳性的T细胞增殖（特异性高，90%-95%）。
- 原位杂交：EBV编码的小RNA (EBER) 原位杂交阳性（特异性高，90%-95%）。
- 影像学检查
- 超声检查：肝脏、脾脏及其他腹部器官的超声检查显示肿大或异常回声（常见，60%-70%）。
- CT/MRI：胸部、腹部及盆腔的CT或MRI检查显示淋巴结肿大、器官受累等（常见，50%-60%）。
- PET-CT：用于评估病变范围和代谢活性（特异性高，80%-90%）。
注：临床表现因个体差异而异。上述症状和体征的出现几率基于现有文献和研究数据进行估计。具体诊断需结合患者的临床表现、实验室检查和影像学特征进行综合分析。