其他特指部位骨和关节软骨骨肉瘤Other specified Osteosarcoma, primary site
编码2B51.Y
关键词
索引词Osteosarcoma, primary site、其他特指部位骨和关节软骨骨肉瘤、其他特指部位骨或关节软骨骨肉瘤、肋骨、胸骨或锁骨或其关节软骨骨肉瘤、肋骨、胸骨和锁骨及其关节软骨骨肉瘤、颅骨或面骨或其关节软骨骨肉瘤、颅骨和面骨及其关节软骨骨肉瘤、脊柱骨或关节软骨骨肉瘤、脊柱骨和关节软骨骨肉瘤、Li-Fraumeni综合征、李-弗若曼癌症综合征、李法美尼综合征、李佛美尼综合征
缩写骨肉瘤、Osteosarcoma
别名骨恶性纤维组织细胞瘤、成骨肉瘤、骨生成肉瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
XA6UV6下鼻甲胸部骨
XA3M45胸骨体XA2WC3第七肋XA0K13胸骨柄XA2U21第三肋XA9WQ3第八肋XA31V8第九肋XA98Q1第一肋XA5TK7肋骨XA7XY2第二肋XA63Z2第六肋XA54R4第十肋XA6NB3胸骨XA6W52第十二肋XA31L8第五肋XA3VH4第十一肋XA2RB7剑突软骨XA4SQ6第四肋XA5CQ0舌骨中耳骨
XA3WA4镫骨XA4D04砧骨XA5DS8锤骨XA8E16鼻骨脊柱
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA2W05第三颈椎XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA2Y58椎间盘XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA10M1纤维环XA60Z0第六颈椎棘突XA7MS2脊椎XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA8E13T9-T10胸椎间盘或椎间隙XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA41U9第三胸椎棘突XA7117T7-T8胸椎间盘或椎间隙XA5SW1第九胸椎棘突XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA7RD5L1-L2腰椎间盘或椎间隙XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA02R1椎间盘或椎间隙XA0TL0第三腰椎体XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA7PD1T5-T6胸椎间盘或椎间隙XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA9PW9T8-T9胸椎间盘或椎间隙XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA6HY9T10-T11胸椎间盘或椎间隙XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA54S5腰椎间盘或椎间隙XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA16L1C6-C7颈椎间盘或椎间隙XA1X49C5-C6颈椎间盘或椎间隙XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA3623C4-C5颈椎间盘或椎间隙XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA2FY7第五颈椎棘突XA2SG0C7-T1胸椎间盘或椎间隙XA1401第十二胸体XA0KQ4第一颈椎后弓XA1F44L3-L4腰椎间盘或椎间隙XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9Z06C1-C2颈椎间盘或椎间隙XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA54R2L5-S1腰骶椎间盘或椎间隙XA8DG2L2-L3腰椎间盘或椎间隙XA92Q6第十一胸椎棘突XA6KQ8T2-T3胸椎间盘或椎间隙XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA0NE8T4-T5胸椎间盘或椎间隙XA2N96L4-L5腰椎间盘或椎间隙XA4U01第一腰椎棘突XA35A0第三胸椎体XA97A4T12-L1胸腰椎间盘或椎间隙XA9ZW8颈椎XA4V28尾骨XA14W3骶骨XA6CX2T3-T4胸椎间盘或椎间隙XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA94K2C3-C4颈椎间盘或椎间隙XA4TP2T6-T7胸椎间盘或椎间隙XA0YY2第六胸椎体XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA18M2C2-C3颈椎间盘或椎间隙XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA6VP6第十胸椎体XA8D30颈椎间盘或颈椎间隙XA3Z42第二胸椎体XA1N54胸椎间盘或椎间隙XA1SD8第八胸椎棘突XA4722T1-T2胸椎间盘或椎间隙XA4PS3第五腰椎棘突XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA8WM9髓核XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎XA5LG2T11-T12胸椎间盘或椎间隙XA8N32颧骨XA7VK5上颌骨XA14T2犁骨颅骨
XA0KU6颅窝XA6ZM9额骨XA4RS9枕髁XA0E94颅底XA1E15岩骨XA2SR4筛骨XA33W1枕部XA2J87顶骨XA2P19颞骨XA5U78颅后窝XA9XW3眶顶XA63R0蝶骨XA8E69眶骨XA7MW9眶底XA68N3乳突XA5JA2枕骨XA9N34垂体窝XA8Y22颅中窝XA2BH0颅盖XA7B66颅前窝XA88P5未特指的颌XA9GZ6泪骨XA4319腭骨组织病理
XH5CL5毛细血管扩张性骨肉瘤XH4EZ4小细胞骨肉瘤XH1Y90中心型骨肉瘤XH23T4纤维母细胞性骨肉瘤XH9LS2皮质内骨肉瘤XH6TL0高级别表面骨肉瘤XH7N84低级别中心型骨肉瘤XH2CD6骨外骨肉瘤XH9119骨内高分化骨肉瘤XH8HG5骨膜外骨肉瘤XH06W9骨佩吉特病内的骨肉瘤XH3T03软骨母细胞性骨肉瘤XH1XF3骨肉瘤，NOSXH48A9骨膜骨肉瘤临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度1
XS58II级XS56I级XS7ZIII级XS7H未定等级XS7MIV级其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期其他特指部位骨和关节软骨骨肉瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指部位骨和关节软骨骨肉瘤是一种罕见但高度恶性的肿瘤，其主要发生在骨骼系统中的特定区域，如肋骨、胸骨或锁骨及其关节软骨、颅骨或面骨及其关节软骨、脊柱骨及其关节软骨等。这些肿瘤通常产生不成熟的骨样组织，并且生长方式非常紊乱，导致局部破坏以及潜在的远处转移风险。
病因学特征
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遗传因素：
- 一些遗传性疾病显著增加了个体患骨肉瘤的风险，例如Li-Fraumeni综合征（李-弗若曼尼癌症综合征）中，患者因TP53基因突变而更易患上包括骨肉瘤在内的多种恶性肿瘤。
- 家族性聚集现象也表明遗传背景在疾病发生中起着重要作用，尽管具体的遗传模式仍有待进一步阐明。
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基因突变：
- 在快速生长期（如青春期）的青少年中，由于细胞内某些基因发生突变，可能导致骨肉瘤的发展。这类突变可能由随机事件引发，也可能受环境因素影响。
- 染色体异常如染色体重排、缺失或扩增，在部分病例中被观察到，这些改变可能激活致癌基因或抑制抑癌基因的功能，从而促进肿瘤生成。
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既往疾病史：
- 某些良性肿瘤或慢性骨骼疾病的存在，尤其是在伴有持续炎症反应或其他刺激因素的情况下，有可能转变为恶性病变。
- 例如佩吉特氏病（Paget’s disease），它是一种影响骨代谢的疾病，增加了患者日后罹患骨肉瘤的风险。
病理机制
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细胞异型性：
- 肿瘤细胞显示不同程度的分化状态，表现为活跃增殖的小圆细胞与多核巨细胞共存，后者有时可表现出破骨细胞样的特征。
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骨基质生成：
- 骨肉瘤细胞能够分泌胶原蛋白并矿化形成新生骨小梁结构，这是区分该类型肿瘤与其他软组织肉瘤的关键特征之一。
- 然而，所形成的骨样物质往往排列紊乱且质量低劣，缺乏正常成熟过程中的有序架构。
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血管浸润与扩散：
- 随着肿瘤的增长，新生血管形成促进了肿瘤内部血供的同时也为远处转移提供了途径。
- 肺是最常见的转移部位，这反映了通过血液循环系统传播的可能性。
临床表现
- 症状特征：
- 最常见的首发症状为局部疼痛，起初可能较为轻微且间歇出现，随病情进展逐渐加重至持续性剧烈疼痛。
- 肿块形成也是较早出现的症状之一，随着肿瘤增大可能会触及质地坚硬、边界不清的肿物。
- 若累及关节周围则可能导致活动受限甚至功能障碍。
- 严重者可因大量溶骨性破坏引发病理性骨折。
参考文献：现代医学对于本病的具体发病机制仍在深入探讨之中，以上信息基于现有研究综述整理得出。