其他特指部位骨和关节软骨骨肉瘤Other specified Osteosarcoma, primary site
编码2B51.Y
关键词
索引词Osteosarcoma, primary site、其他特指部位骨和关节软骨骨肉瘤、其他特指部位骨或关节软骨骨肉瘤、肋骨、胸骨或锁骨或其关节软骨骨肉瘤、肋骨、胸骨和锁骨及其关节软骨骨肉瘤、颅骨或面骨或其关节软骨骨肉瘤、颅骨和面骨及其关节软骨骨肉瘤、脊柱骨或关节软骨骨肉瘤、脊柱骨和关节软骨骨肉瘤、Li-Fraumeni综合征、李-弗若曼癌症综合征、李法美尼综合征、李佛美尼综合征
缩写骨肉瘤、Osteosarcoma
别名骨恶性纤维组织细胞瘤、成骨肉瘤、骨生成肉瘤
其他特指部位骨和关节软骨骨肉瘤 (2B51.Y) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 局部疼痛：
- 最常见的首发症状，通常位于病变骨骼区域。初期可能为轻度间歇性钝痛，随肿瘤进展逐渐加重为持续性剧痛（高，70%-90%）。
- 肿块形成：
- 可触及的进行性增大的硬质肿块，边界不清，可能伴局部肿胀（中，60%-80%）。
其他可能症状
- 活动受限或功能障碍：
- 关节周围受累时可导致活动范围受限（中，40%-60%）。
- 全身症状：
- 晚期可能出现体重下降、乏力等非特异性症状（低，10%-30%）；发热罕见（<5%）。
- 病理性骨折：
- 骨质破坏严重时可发生，但较少见（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 局部肿胀与可触及肿块：
- 质地坚硬、固定、边界不清的肿块（高，70%-90%）。
- 关节功能障碍：
- 关节活动度降低或僵硬（中，40%-60%）。
非典型体征
- 皮肤改变：
- 局部皮肤发红或温度升高（较少见，10%-20%），多见于浅表部位或快速生长的肿瘤。
- 神经受压症状：
- 肿瘤压迫神经可导致感觉异常或肌力下降（较少见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
-
影像学表现：
- X线检查：溶骨性破坏伴斑点状或环状钙化，骨皮质膨胀变薄（高，80%-90%）。
- CT扫描：清晰显示钙化灶及骨质破坏范围，可见分叶状肿块（高，80%-90%）。
- MRI：T1加权像低信号，T2加权像高信号，可评估软组织侵犯及髓内范围（高，90%-95%）。
- 骨扫描：病变区域放射性核素摄取增加（中，60%-80%）。
-
实验室检查：
- 病理活检：镜下可见恶性软骨细胞及软骨基质，为确诊依据（高，90%-95%）。
- 生化指标：乳酸脱氢酶（LDH）可能升高，与肿瘤负荷相关（中，30%-50%）。
参考文献
- 《骨与软组织肿瘤学》（第3版），人民卫生出版社
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. 2020.