肝间皮癌Mesothelial carcinoma of liver

关键词

肝间皮癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织学诊断：通过肝脏穿刺活检或手术切除标本，病理学检查显示肿瘤细胞具有间皮细胞特征，并且免疫组化标记物如Calretinin、WT-1、CK5/6等阳性。
   • 影像学诊断：结合典型的影像学表现（如CT、MRI），并在排除其他类型的肝脏肿瘤后，进一步支持肝间皮癌的诊断。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 腹部不适或疼痛：右上腹持续性隐痛、胀痛或钝痛，随着肿瘤增大，疼痛感逐渐加剧。
     • 体重减轻：无明显原因的体重下降，通常伴有食欲减退。
     • 乏力与疲劳：持续感到疲惫无力，影响日常生活。
   • 非典型症状：
     • 低热或间歇性发热。
     • 消化道症状：包括恶心、呕吐、腹泻或便秘等。
     • 黄疸：当肿瘤侵犯胆管导致胆汁排泄受阻时出现皮肤和眼睛黄染。
   • 体征：
     • 肝脏肿大：体检可触及右上腹肿块，质地较硬且边界不规则。
     • 腹水：肝功能受损引起的液体积聚在腹腔内。
     • 黄疸：皮肤及巩膜黄染，提示胆红素水平升高。
     • 淋巴结肿大：在锁骨上或其他区域发现肿大的淋巴结。
     • 脾脏肿大：部分患者可能出现脾脏轻度至中度增大。
     • 门静脉高压：可能导致食管胃底静脉曲张。
   • 流行病学史：
     • 石棉暴露史：长期工作环境中存在较高浓度的石棉粉尘的职业人群。
     • 其他潜在风险因素：放射线照射史、遗传易感性等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的组织学诊断即可确诊。
   • 若无组织学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（腹部不适或疼痛+体重减轻+乏力与疲劳）。
     • 影像学表现符合肝间皮癌特征，且排除其他类型的肝脏肿瘤。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声检查：
     • 异常意义：显示肝脏占位性病变，边界不清，内部回声不均。
   • CT扫描：
     • 异常意义：增强CT可见不均匀强化的肿块，部分伴有钙化点。
   • MRI检查：
     • 异常意义：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI序列呈高信号。
   • PET-CT：
     • 判断逻辑：有助于评估肿瘤代谢活性及全身转移情况，特别是对于鉴别良恶性病变及寻找远处转移灶有重要价值。

2. 血液检查：

   • 肝功能异常：
     • ALT、AST、ALP、GGT等酶类水平升高：提示肝脏损伤。
   • 凝血功能障碍：
     • PT、APTT延长：提示肝功能受损导致凝血因子合成减少。
   • 肿瘤标志物：
     • CA19-9、CEA等可能升高：但特异性较低，需结合其他检查结果综合判断。

3. 病理学检查：

   • 肝脏穿刺活检：
     • 判断逻辑：获取组织标本进行病理学检查，是确诊肝间皮癌的最可靠方法。
   • 免疫组化：
     • Calretinin、WT-1、CK5/6等阳性：支持间皮细胞来源的肿瘤。

4. 基因检测：

   • 分子生物学检测：
     • p53、BAP1等基因突变：有助于了解肿瘤的分子特征，指导治疗方案的选择。

三、实验室检查的异常意义

1. 肝功能检查：

   • ALT、AST升高：提示肝细胞损伤。
   • ALP、GGT升高：提示胆道系统受损。
   • 总胆红素升高：提示胆汁排泄受阻，常伴有黄疸。

2. 凝血功能检查：

   • PT、APTT延长：提示肝功能衰竭，凝血因子合成减少。

3. 肿瘤标志物：

   • CA19-9、CEA升高：虽然特异性较低，但有助于监测病情进展及治疗效果。

4. 血液常规：

   • 白细胞计数升高：提示炎症反应。
   • 贫血：晚期患者常见，提示慢性疾病消耗。

5. 生化检查：

   • 电解质紊乱：如低钠血症，提示肝功能受损及腹水形成。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织学诊断（病理活检及免疫组化），结合典型症状及影像学表现。
• 辅助检查以影像学（CT、MRI、PET-CT）和血液检查为主，帮助全面评估肿瘤性质及全身状况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联肝功能指标及肿瘤标志物，为诊断和治疗提供依据。

权威依据：WHO《肿瘤分类》、NCCN指南、相关医学文献及专家共识。