乳腺恶性叶状瘤Malignant phyllodes tumour of breast
编码2C63
关键词
索引词Malignant phyllodes tumour of breast、乳腺恶性叶状瘤、未特指部位的恶性叶状囊肉瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性叶状囊肉瘤
同义词malignant phyllodes cystosarcoma of unspecified site
缩写乳腺MP、乳腺MPT
别名乳腺肉瘤、乳腺纤维肉瘤、乳腺间质肉瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA12C1 乳房
XA0VX8乳房下内象限XA0T50乳房下曲XA85A1输乳管XA3PG5乳房腋尾部XA1NS5乳房上半侧XA2JK3乳晕XA0US1乳房中央部分XA5MC5乳头XA3UY3乳房下半侧XA3LS6乳房上内象限XA2Q54乳房上外象限XA3JH6乳房内半侧XA94U2乳房下外象限XA9CM2乳房外半侧临床表现
XA9CM2慢性癌痛严重度
XA9CM2III期XA9CM2I期XA9CM2IV期XA9CM2II期其他严重度1
XA9CM2II级XA9CM2I级XA9CM2III级XA9CM2未定等级XA9CM2IV级其他严重度2
XA9CM2C 区域性疾病XA9CM2A 缓解/病愈XA9CM2D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期乳腺恶性叶状瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
乳腺恶性叶状瘤是一种罕见的纤维上皮性肿瘤，约占所有乳腺纤维上皮性肿瘤的25%。它以浸润性边缘和肉瘤样间质成分为特征，根据其组织学特点可分为良性、交界性和恶性三种类型。恶性叶状瘤在病理上表现为间质细胞显著增生并具有异型性，伴有浸润性生长模式。这种肿瘤起源于乳腺的纤维上皮组织，大体边界清晰但显微镜下可见局部侵袭现象。
病因学特征
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激素失衡机制：
- 部分研究提示乳腺恶性叶状瘤可能与成纤维细胞生长刺激因子（如TGF-β）的异常表达相关。
- 其发展机制部分可能与乳腺纤维腺瘤类似，与雌激素信号通路紊乱存在相关性，但具体作用机制仍需进一步研究。
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遗传与环境因素：
- 目前尚未发现明确的遗传易感基因，个别病例报告显示家族中可能存在其他乳腺疾病史。
- 肥胖等代谢因素可能通过影响体内激素微环境间接促进肿瘤进展。
病理机制
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组织学特征：
- 双相构成：由良性上皮成分（导管或小叶上皮）与恶性间质成分组成。
- 间质改变：间质细胞密度显著增加，伴核多形性、病理性核分裂象（通常＞10/10HPF），典型表现为纤维肉瘤样分化，罕见病例中可含异源性成分（如脂肪肉瘤或骨肉瘤）。
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生长方式：
- 肿瘤具有快速增殖倾向，大体呈膨胀性生长但显微镜下可见浸润性边缘。
- 局部复发风险高，远处转移多通过血行途径（常见于肺和骨骼）。
临床表现
- 症状特征：
- 主要表现为单侧乳腺无痛性肿块，质地韧硬，短期内体积增大明显（平均直径＞5cm）。
- 高发年龄为35-55岁女性，青春期前及老年患者罕见。
- 晚期可伴皮肤溃疡或静脉曲张样改变。