肝门部胆管恶性肿瘤Malignant neoplasms of perihilar bile duct

关键词

肝门部胆管恶性肿瘤 (2C18) 核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 黄疸：

   • 无痛性皮肤及巩膜黄染，呈现进行性加重（高，70%-90%）。少数患者可能因肿瘤表面坏死脱落出现短暂波动（需排除结石等良性病变）。

2. 腹痛：

   • 右上腹钝痛或隐痛（中，30%-50%），晚期可因神经浸润加重，常伴体重减轻、食欲减退。

3. 皮肤瘙痒：

   • 胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢，多与黄疸程度相关（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 胆管炎时可伴发热、寒战；乏力、恶心常见（低，20%-40%）。

2. 消化系统症状：

   • 脂肪泻致大便颜色变浅（白陶土样便），尿色加深（中，30%-50%）。

3. 体重下降：

   • 进行性消瘦，晚期出现恶病质（中，30%-50%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：

   • 巩膜黄染早于皮肤，尿胆红素阳性（高，70%-90%）。

2. 肝脏改变：

   • 肝肿大伴质地变硬，边缘钝（中，50%-70%）。

3. 胆囊触诊：

   • 肝门部梗阻时胆囊空虚（Courvoisier征阴性）；远端肝总管受累时可触及肿大胆囊（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 腹部压痛：

   • 合并胆管炎时出现右上腹压痛（低，10%-20%）。

2. 门脉高压征象：

   • 晚期肝浸润或转移可致腹水、脾大（低，10%-20%）。

3. 皮肤改变：

   • 长期黄疸可见皮肤抓痕、黄色瘤（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查：

   • 梗阻性黄疸：直接胆红素占比＞60%（高，80%-90%）。
   • ALP、GGT升高幅度＞ALT/AST（高，70%-90%）。
   • CA19-9升高（特异性60%-70%）。

2. 影像学表现：

   • 超声：肝内胆管"软藤样"扩张，肝门部低回声团块（高，80%-90%）。
   • CT/MRI：动脉期轻度强化，延迟期持续强化；MRCP显示"截断征"（高，80%-90%）。
   • 内镜/穿刺检查：ERCP可显示梗阻远端，PTC显示梗阻近端，二者联合可确定肿瘤范围（中，50%-70%）。

以上是根据文献整理的关于(2C18)肝门部胆管恶性肿瘤的核心症状与体征。请注意，具体临床表现因个体差异和病情进展而异，需结合实际情况进行综合评估。