法特壶腹恶性肿瘤Malignant neoplasms of ampulla of Vater
编码2C16
子码范围2C16.0 - 2C16.Z
关键词
索引词Malignant neoplasms of ampulla of Vater
同义词malignant neoplasm of hepatopancreatic ampulla、ampullary cancer、carcinoma of ampulla of Vater、primary malignant neoplasm of ampulla of Vater、ampulla of Vater cancer、法特壶腹癌、法特壶腹原发性恶性肿瘤、肝胰壶腹恶性肿瘤、壶腹癌
缩写AOT、AmpullaofVatertumor
别名Vater壶腹癌、胆胰管汇合部癌、十二指肠乳头癌
法特壶腹恶性肿瘤（2C16）的核心症状与体征
症状（主观感受）
核心症状
- 黄疸（无痛性为主）：
- 因胆道梗阻导致胆红素升高，表现为皮肤、巩膜黄染及尿色加深（高，约75%-90%）。
- 可能伴随瘙痒（因胆盐沉积，中，约50%-70%）。
- 腹痛：
- 多为右上腹或中上腹钝痛或隐痛，与肿瘤压迫或炎症相关（常见，约60%-80%）。
- 体重下降与消瘦：
- 因食欲减退、消化吸收障碍及肿瘤消耗（常见，约70%-85%）。
- 脂肪泻：
- 胆汁和胰液排泄受阻导致脂肪消化障碍（较少见，约30%-50%）。
非典型症状
- 发热与寒战：
- 继发胆道感染时出现（低，约10%-20%）。
- 恶心与呕吐：
- 肿瘤阻塞或压迫十二指肠所致（较少见，约20%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤与巩膜黄染：
- 直接可见黄疸体征（高，约80%-95%）。
- 腹部肿块：
- 触诊可能及右上腹或中上腹包块（较少见，约20%-40%）。
- 肝脾肿大：
- 因胆汁淤积或转移导致（中，约30%-50%）。
影像学特征
- 胆管扩张：
- 肝内胆管“藤状”或“蟹足状”扩张（高，约90%），胆总管全程扩张（直径≥1 cm）。
- 双管征（Double duct sign）：
- 胰管与胆总管同时扩张（高，约80%-90%）。
- 十二指肠充盈缺损：
- CT或MRI显示降段十二指肠腔内软组织肿块（高，约75%-85%）。
实验室特征
- 血清胆红素升高：
- 总胆红素及直接胆红素显著升高（高，约95%）。
- 肿瘤标志物：
- CEA（癌胚抗原）升高（中，约50%-70%），CA19-9升高（中，约40%-60%）。
文献支持
- 黄疸与胆管扩张：多项研究显示，75%-90%患者以黄疸为首发症状（Barton et al., Surgery Gynecology & Obstetrics, 1983）。
- 双管征：CT诊断特异性达80%-90%（Guo et al., 实用放射学杂志, 2000）。
- CEA与CA19-9：联合检测对诊断及预后评估有重要意义（Yamaguchi et al., Aust. N.Z. J. Surg., 1993）。
注：临床表现因肿瘤分化程度、局部侵犯范围及转移情况而异。早期患者可能仅表现为黄疸或腹痛，晚期则合并消瘦、肝转移等。影像学检查（CT/MRI/ERCP）是定位诊断的关键，病理活检为确诊依据。