恶性淋巴瘤，不可归类在他处者Malignant lymphoma, not elsewhere classified

关键词

恶性淋巴瘤，不可归类在他处者（ICD11编码：2B33.5）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理组织学检查阳性：
     • 通过淋巴结或其他受累组织的活检，病理检查发现异常增生的淋巴细胞，并且排除其他类型的淋巴瘤。
     • 免疫组化分析确定淋巴细胞类型及其表面标志物，进一步支持诊断。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无痛性淋巴结肿大：最常见于颈部、腋窝或腹股沟区域，质地坚硬、活动度差。
     • 全身症状：发热（体温≥38℃）、夜间盗汗、体重减轻超过10%。
     • 局部压迫症状：根据受累部位的不同，可能出现相应器官功能障碍的表现，如呼吸困难（纵隔淋巴结肿大）、腹痛（腹部淋巴结肿大）等。
   • 非典型症状：
     • 瘙痒、疲劳感、饮酒后淋巴结疼痛。
   • 家族史和风险因素：
     • 存在恶性淋巴瘤家族史。
     • 长期接触某些化学物质、高剂量电离辐射暴露。
     • 免疫缺陷状态（如HIV感染、器官移植后使用免疫抑制剂）。
     • 某些病毒感染（如EB病毒、HTLV-1、HHV-8）或细菌感染（如幽门螺旋杆菌）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病理组织学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（无痛性淋巴结肿大+全身症状）。
     • 影像学检查（CT/MRI/PET-CT）显示淋巴结肿大或其他器官受累。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT/MRI：
     • 异常意义：显示淋巴结肿大、器官受累情况，有助于评估肿瘤的范围和分期。
   • PET-CT：
     • 异常意义：评估代谢活跃区域，有助于分期和治疗效果监测。
   • 超声检查：
     • 异常意义：用于初步筛查浅表淋巴结肿大，指导活检部位选择。

2. 血液检查：

   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：贫血、白细胞减少或增多、血小板减少，提示骨髓受累。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）：
     • 异常意义：升高提示肿瘤负荷较大。
   • β2-微球蛋白：
     • 异常意义：升高反映肿瘤细胞的增殖活性。

3. 骨髓穿刺和活检：

   • 异常意义：通过骨髓穿刺检查发现异常淋巴细胞，提示骨髓浸润。

4. 免疫组化分析：

   • 异常意义：确定淋巴细胞类型及其表面标志物，有助于分类和鉴别诊断。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理组织学检查：

   • 淋巴结活检阳性：直接确诊恶性淋巴瘤。
   • 免疫组化分析：特异性标记物（如CD20、CD3、CD5、CD10等）阳性，支持特定亚型的诊断。

2. 血液检查：

   • 全血细胞计数异常：
     • 贫血：红细胞计数低于正常值，提示慢性疾病或骨髓受累。
     • 白细胞减少或增多：白细胞计数异常，提示骨髓功能受损或肿瘤负荷。
     • 血小板减少：血小板计数降低，提示骨髓受累或自身免疫反应。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：提示肿瘤负荷较大，通常>240 U/L。
   • β2-微球蛋白升高：反映肿瘤细胞的增殖活性，通常>3 mg/L。

3. 骨髓穿刺和活检：

   • 异常淋巴细胞：骨髓涂片或活检标本中发现异常淋巴细胞，提示骨髓浸润。

4. 免疫组化分析：

   • 特异性标记物阳性：如CD20阳性提示B细胞来源，CD3阳性提示T细胞来源，有助于分类和鉴别诊断。

5. 分子生物学检测：

   • 基因重排检测：如IgH/TCR基因重排阳性，支持克隆性增殖的诊断。
   • 荧光原位杂交（FISH）：检测特定染色体异常，如t(14;18)阳性提示滤泡性淋巴瘤。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理组织学检查（活检和免疫组化），结合典型临床表现和影像学结果。
• 辅助检查以影像学（CT/MRI/PET-CT）和血液检查为主，提供全面的评估和分期信息。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫组化标记物、基因重排检测）。

权威依据：《WHO淋巴瘤分类》、《NCCN恶性淋巴瘤诊疗指南》。