淋巴细胞白血病，不可归类在他处者Lymphoid leukaemia, not elsewhere classified

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

淋巴细胞白血病，不可归类在他处者（2B33.3）的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

淋巴细胞白血病，不可归类在他处者是一种主要影响淋巴细胞系的血液系统恶性肿瘤。该类目包括了那些无法根据现有分类标准明确归类为其他特定类型（如急性或慢性、T细胞或B细胞）的淋巴细胞白血病。这类疾病的特点是淋巴细胞异常增生，并且这种增殖通常发生在骨髓和/或外周血中，但也可以累及其他组织器官，导致一系列复杂的临床表现。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 某些基因突变或染色体异常被认为与淋巴细胞白血病的发展密切相关。例如，在部分患者中发现了特定染色体区域（如12号或14号染色体）上的异常。
   • 家族史同样是一个重要风险因素，尤其是当家族成员中存在其他类型的淋巴系统恶性疾病时，个体患病概率会显著增加。

2. 环境暴露：

   • 长期接触某些化学物质或放射线可能促进淋巴细胞白血病的发生。虽然具体机制尚不完全清楚，但这些外界因素已被证实能够引起DNA损伤，进而诱发癌症。

3. 免疫系统状态：

   • 免疫抑制或免疫功能缺陷状态可能是引发淋巴细胞白血病的一个潜在原因。在这些情况下，机体对异常细胞的清除能力下降，使得恶性克隆得以发展。

4. 病毒感染：

   • 一些研究指出，特定病毒（如人类T细胞嗜淋巴病毒-1型HTLV-1）感染也可能与某些亚型的淋巴细胞白血病发病有关联，尽管这种关联性在“不可归类在他处”的淋巴细胞白血病中的证据相对较少。

病理机制

1. 淋巴细胞异常增殖：

   • 病变核心在于正常造血过程中出现错误，导致大量未成熟或功能异常的淋巴细胞过度生成。这些细胞不仅占据了骨髓空间，抑制了健康血细胞的产生，还可能进入血液循环并扩散至全身多个部位。

2. 免疫调节失衡：

   • 异常增生的淋巴细胞往往表现出免疫活性降低或丧失特性，这进一步破坏了机体正常的免疫防御机制，增加了感染和其他并发症的风险。

3. 微环境改变：

   • 白血病细胞与其周围微环境之间的相互作用也是疾病进展的重要环节之一。这些变化促进了恶性细胞生存、迁移及侵袭能力的增强。

临床表现

1. 症状特征：
   • 患者可能会经历不同程度的贫血、出血倾向以及反复感染等症状。此外，肝脾肿大、淋巴结肿胀亦较为常见。
   • 由于疾病涉及范围广泛，其具体表现形式多样，从无明显不适到严重的生命威胁状况均有可能发生。

综上所述，“淋巴细胞白血病，不可归类在他处者”代表了一组具有高度异质性的血液系统恶性肿瘤。了解其病因与病理机制对于深入认识该疾病的自然进程及其复杂多样的临床表现至关重要。

参考文献：综合自百度百科、民福康等权威医学资料。