急性白血病，不可归类在他处者Acute leukaemia, not elsewhere classified

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

急性白血病，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性白血病，不可归类在他处者（Acute leukaemia, not elsewhere classified），是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病。在发病过程中，骨髓中异常的原始细胞和未成熟细胞大量增生并积聚，抑制正常造血功能，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外器官。该分类用于指代那些不能明确归属于其他特定类型或亚型的急性白血病。

病因学特征

1. 病毒感染：

   • 一些研究指出C型RNA肿瘤病毒与急性白血病的发生有关。虽然具体的致病机制尚不完全清楚，但病毒感染可以导致基因突变或染色体异常，从而影响造血干细胞的功能。

2. 化学因素：

   • 某些化学物质如苯及其衍生物，某些抗癌药物（如烷化剂）以及某些农药等，都可能通过损伤DNA结构或干扰细胞分裂过程而诱发急性白血病。

3. 电离辐射：

   • 高剂量的电离辐射可以直接损害骨髓中的干细胞，增加发生急性白血病的风险。历史上有记录显示，核事故幸存者中急性白血病发病率显著升高。

4. 遗传因素：

   • 家族性聚集现象提示遗传背景可能在急性白血病的发展中起到一定作用。例如，唐氏综合症患者患急性淋巴细胞白血病的概率远高于普通人群。

5. 其他潜在因素：

   • 包括免疫系统缺陷状态、慢性炎症反应、某些自身免疫性疾病等因素也可能与急性白血病的发生相关联。

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病理机制

1. 干细胞异常增殖：

   • 正常情况下，造血干细胞经历一系列分化步骤最终形成成熟的血细胞。但在急性白血病中，这些干细胞出现恶性转化，丧失了进一步分化的能力，停留在较早期发育阶段，形成大量未成熟的白血病细胞。

2. 骨髓抑制效应：

   • 大量累积的白血病细胞占据了正常造血的空间，导致红细胞、白细胞及血小板生成减少，进而引起贫血、易感染和出血倾向等症状。

3. 组织浸润与器官损害：

   • 白血病细胞不仅局限于骨髓内生长，还能通过血液循环扩散至全身各部位，特别是肝脏、脾脏、中枢神经系统等重要器官，造成相应组织功能障碍。

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临床表现

1. 血液学改变：

   • 表现为全血细胞减少，包括不同程度的贫血、白细胞计数异常（可增多亦可减少）、血小板减少。

2. 症状特征：

   • • 乏力、疲劳：由于贫血所致。
     • 发热、反复感染：因白细胞数量减少或功能受损，机体免疫力下降。
     • 出血倾向：如鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点等，由血小板减少引起。
     • 肝脾肿大及淋巴结肿大：是由于白血病细胞浸润所导致。
     • 骨骼疼痛：尤其是胸骨压痛较为常见，反映了骨髓扩张性改变。

急性白血病，不可归类在他处者作为一类难以直接归入已知亚型的疾病，在诊断时需要结合详细的临床资料、实验室检查结果及分子生物学检测手段进行综合判断。